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血友病患者如何治疗?

血液内科编辑 博禾医生
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关键词: #血友病

血友病这种疾病没有更好的治疗方法,电脑患者和药物治疗,生活中患者应注意避免外伤,需要治疗时,应使用细针,避免出血过多,患者不适合手术,出血过多,影响健康

目前有以下治疗方法:

一、预防出血:从小养成安静的生活习惯,减少外伤出血,尽量避免肌肉注射,因外科疾病需要手术治疗,术前、术中、术后输血或补充不足的凝血因子。

二、局部止血:

表面创伤、鼻子口腔出血可局部止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾上血或血浆局部止血,也可用棉球或纱布沾上组织凝血活酵素或凝酵素初期关节出血者应卧床休息,用夹子固定身体,放在功能位置,局部冷却,用弹性绷带缠绕。当关节出血停止、肿痛消失时,可做适当的体疗,防止关节畸形,严重的关节畸形可做手术矫正治疗。

三、替代疗法:

本疗法的目的是将患者不足的因子提高到止血水平,预防出血。

1、输新鲜全血-抽血后6小时内输给患者,剂量为1rn1/kg,可提高患者血中因子的10%。子半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时消失,其疗效只能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆-血友病甲患者应输新鲜血浆,1m/kg输注可提高因子下注水平2%,血友病乙患者可输入储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物-系从冰冻新鲜血浆中分离出来,含有浓缩的因子和纤维蛋白原,通常以400ml血液中的冷沉淀物含有因子;100单位(U)计算出来(因子,每单位相当于1mI正常新鲜血浆中含有的因子量),输入1U/kg可以提高血液中因子的浓度。根据出血的重量,止血所需所需要的因子的深度也不同,每隔12小时反复输入,维持因子在患者血液中的浓度。

4、因子、浓缩剂-干冻制品。每1U/kg输入因子,以提高血浆内因子的活性约为1%,但输入相同剂量的因子只能提高活性约为0.5%~1%。输入这两种因子之一,每隔12小时一次,维持血浆中的有效浓度,控制出血。

五、基因治疗:血友病乙的基因疗法己获成功。

血友病的治疗原则:

1、尽量消除出血的诱发因素:虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当。

2、不要隐瞒病情:隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识,以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。患者及其家属应记住,五路何时因什么病就诊,不要忽视对诊治医务人员说明血友病的实际情况,提出选择安全合理的诊疗手段,防止意外出血。

3、避免过度疲劳和外伤:对于血友病患儿应该约束的活动,不应该进行高、蹦、踢、长跑等激烈的运动,不应该停止吵架行为。生活起居规律,保证充足的睡眠,节假日也不要贪图幸福熬夜,避免过度劳累引起出血。

4、禁止使用阿司匹林:任何情况下都不要使用含有阿司匹林(化学名称乙酰水杨酸)的药物。该药物可阻止血小板聚集,阻止血栓形成的胃粘膜损伤,引起出血。

关于这种疾病,希望大家能以正确的心情面对。外出时不要隐瞒患者的病情,要向患者说清楚,让患者协助治疗,更快恢复。如果发生外伤,必须及时补充血液,以免威胁生命。

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