血友病的治疗和副作用

乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性疾病。虽然乙型血友病是血友病中的一种,但在血友病病人中,患乙型血友病的人数比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多医生不知道乙型血友病人该使用什么血液制品,比如有些医生会给乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。

乙型血友病的治疗

血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等，有条件的情况下，提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些，修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易，使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步，并已进入临床试验阶段，但是对于所有患者来说，使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等，但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物，其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。凝血因子VII、II等是与IX因子性质相似的蛋白质，为了获得纯IX因子，需要从凝血酶复合物中再次分离，需要更复杂的提取过程。一些制造商网站已经介绍了从血浆中提取的纯IX因子，国内乙型血友患者使用纯IX因子已经不远了。IX因子进入人体后，只有50%留在血液中，其他50%留在其他地方(目前不完全知道是哪个器官)，因此与VII因子相比，IX因子的使用量要高一倍。

凝血酶元复合物副作用d血栓症

多年的临床应用证明，输入纯IX因子比较安全。就像甲型血友病人可以自我注射VII因子一样，乙型血友患者也可以自我注射纯IX因子，通常没有副作用。但是，注射凝血酶复合物可能会产生严重的副作用d血栓症。

简单来说，人体血管中出现血块就是血栓症，这种血块可能出现在靠近表皮的静脉血管中，也可能出现在人体深处的血管中。深部血管栓塞对人体生命的威胁非常大，应充分重视。由于血液在人体下肢流动缓慢，大部分深血栓发生在腿和臀部，大腿发生的血栓症比小腿发生的血栓症严重得多。这些血栓从形成部分脱落，随着血液循环在血管中移动的话，肺毛细血管中有可能积累，肺栓塞，非常危险，有可能导致患者死亡。

1)、血栓的形成

大量输入凝血酶复合物可能形成血管栓塞，遗传因素、血流缓慢、癌症治疗、静脉曲张、旅途中长时间坐姿、体重过重等可能形成血管栓塞。

血栓症对使用凝血酶复合物的乙型血友患者有很大威胁，但通常用量治疗出血，凝血酶复合物引起血栓症的病例非常少。血友患者使用凝血酶复合物已有20多年的历史，绝大多数患者从未有过血栓症的反应，所以不要因为害怕血栓而停止使用凝血酶复合物。患者在短时间内大量使用复合物时，可能会引起血管栓塞。例如，外科手术时，为了避免大量出血，使用比平时使用量大得多的复合物的情况较多，术后患者长时间卧床不起，血液流动缓慢，血管堵塞的可能性增大，患者站起来活动时堵塞的可能性较小。

2)血管栓塞的症状

只有约50%的血管栓塞患者有明显的症状，具体表现为腿部明显膨胀和腿部疼痛(站立或行走时一侧腿部疼痛)，腿部肿胀部分有增强的温热感，皮肤变红或颜色变化等。血管栓塞引起的肺栓塞患者，深呼吸时胸部明显疼痛，呼吸短。

3)血管栓塞的检查

通常的检查方法是超声波检查和血管造影，CT、磁共振等成像技术。

4)血管栓塞的治疗

当出现血管栓塞的症状时，应该尽快就医，治疗的原则是阻止凝块变大，防止凝快脱落移动到肺部，减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓的增大和新的血栓形成，例如口服的华法林和注射的肝素等，这些药物不能溶解已经形成的血栓，但人体本身会溶解血栓。使用这些药物治疗的时间与病情有关，可能持续3-6个月，在治疗过程中要严格按照医生的意见增减药物，这些药物可能会抑制人体血液凝固，不正确的药物可能会引起严重的出血想象，对血友患者来说是非常危险的。如果有对生命构成危险的大血栓，可以使用溶血栓剂，用药物溶解这些大血栓。凝血酶抑制剂是干扰凝血过程的新药，可用于一些患者的治疗。另外，在腔静脉中植入过滤器可以阻止血栓进入肺部，使用外部加压的器械可以保护腿部血管，这些都是医生经常使用的方法。必须注意的是，在使用抗凝剂和溶栓剂等药物治疗期间，医生要检查病人的血液凝固能力，过量服用药物会引起严重出血。