同济大学附属杨浦医院口碑好吗 镰状细胞贫血和疟疾的关系

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镰刀形贫血症是一种常见的常染色体显性遗传病。我们所知道的血红蛋白是一种四聚体，它是由两条阿尔法链和两条贝塔链结合而成。当贝塔链发生基因突变，其第六位的氨基酸会由缬氨酸代替原来的谷氨酸，致使贝塔链的形态改变从而改变了血红蛋白的形态。血红蛋白的携氧能力变差，使得血红蛋白变成了镰刀形的改变，而氧分压的降低会进而造成血红蛋白形态的改变，所以这就形成了一种恶性循环。

当患者患有镰刀形贫血后，常会有溶血性贫血的症状，身体易感染，再发性疼痛危象等症状可以导致患者的慢性局部缺血，这种现象会导致器官组织损害。目前对于该病的研究还不是十分透彻，所以对其病因的治疗没有什么特殊的效果。治疗主要是以控制病情以及防止恶化为主，主要包括预防缺氧、脱水、感染的治疗等。这些治疗手段可以减少患者的器官损伤并发症;促进造血并延长生命。

该病是一种遗传病，父母一般都是纯合子患者，该病的患者大概只有百分之十四能活到成年。一般在三十岁之前会死亡，也有的患者为杂合子，其体内既有正常的血红细胞，也有病变的血红细胞，这种杂合子患者在非洲很常见，发病的方式以及严重程度也不同。

虽然杂合子也是一种病态，但是其弱化的血红细胞携氧能力可以使疟原虫的生长生殖发生变化，从而导致疟原虫的死亡，所以一般杂合子的患者并不患有疟疾。这在疟疾横行的非洲来讲就是因祸得福了。这也是一种经典的基因突变的双向作用，这启发我们所有的突变都是可以适当的用来造福人类的。

值得提醒的是，患有此病的患者要尽量远离缺氧的环境，氧分压的低下会导致患者的发病。且有时是不可逆的。在治疗的同时也要防止患者的脱水以及感染，而在我们的日常生活当中，也要尽量避免该基因的携带者的联姻。所以新婚的夫妇要做好婚前检查，避免一些不必要的麻烦。