重症肌无力应该如何治疗？重症肌无力手术方法有哪些？

重症肌无力是一种对人有害的疾病，所以了解和理解一些治疗重症肌无力的方法对每个人来说都更为重要。为了让更多的人了解一些关于重症肌无力的知识，特别是对这种疾病进行了系统的分析和解释。以下是临床专家的长期经验希望读者能仔细阅读和学习。

(1)胆碱酯酶抑制药:常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯最常用，副作用小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根据临床表现增加剂量。如果患者有饮食困难，他们可以在饭前30岁min如果患者早上起床走路困难，可以在起床前服用长效溴吡斯明180mg。其毒蘑菇碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小、利出汗等，提前给予阿托品0.4mg它可以缓解毒菇碱的症状，但过量的阿托品会引起精神症状。无证据表明，两药合用效果优于单药。抗胆碱能药物虽然疗效好，但有局限性，如眼肌MG用药后眼睑下垂可改善，但部分患者复视常持续；全身MG症状可明显改善，但难以消除。这种药物可以抑制胆碱酯酶的活性Ach为了有效的对症治疗，可以改善神经肌肉递质的传递，暂时改善肌力。通常使用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg，3～4次/d，饭前半小时服药。从小剂量开始，逐渐增加剂量，调整到肌肉力量改善，可以保持饮食和日常活动，避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用，可同时服用少量阿托品。此外，应防止胆碱酯酶抑制剂的长期滥用，以免阻碍nAchR的修复。

(2)免疫抑制药:

①皮质类固醇：对T细胞有很强的抑制作用。抑制胸腺生发中心的形成，减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇通常对所有年龄中至重度MG患者，尤其是40岁以上的中年人，无论是否做过胸腺切除术，都更有效、更安全，常同时使用抗胆碱酯酶。常用于胸腺切除术的术前治疗，或由于手术效果较晚，也可用于胸腺切除术后的过渡期。患者应摄入高蛋白、低糖，并补充富含钾的饮食，必要时应服用制酸药。目前有三种治疗方法；①大剂量递减隔日疗法:第二天服用泼尼松60~80mg/d一开始症状改善多发生在一个月内，往往几个月后疗效达到高峰。这时，剂量可以逐渐减少，直到隔天服用20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是最小剂量，不会导致症状恶化。②隔日小剂量增加疗法:第二天服用泼尼松20mg/d一开始，每周增加10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效；该方法病情改善缓慢，最大疗效常见于用药后5个月；加重病情的概率较小，但病情恶化的日期可能会延迟，削弱医生和患者的警惕性。因此，提倡大剂量隔日治疗。③大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复危象病例，可试用甲泼尼龙1万mg/d，连用3d冲击疗法。经验表明，一个疗程往往不能取得令人满意的效果，一个疗程可以每2周重复一次，可以进行2次~3个疗程。用药剂量、间隔时间和疗程次数应根据患者的具体情况进行个体化处理。库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松症和戒断综合征等皮质类固醇的副作用不容忽视。

②细胞毒性药物：对皮质类固醇类药物治疗无效或胸腺瘤合并的患者，可采用细胞毒性药物治疗。环磷酰胺(CTX)对B细胞的抑制更为明显。成人常用量为100mg/d。静滴200~4000mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者可联合化疗:环磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2.泼尼松40mg/m2.每3~4周为一个周期，有的疗效显著。注意毒副作用和血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4T细胞，一般8周后有效。

（3）血浆置换：血浆置换或常用于胸腺切除术患者的术前治疗，以避免或改善术后呼吸危象。一般来说，术前置换体内5%的血液，以确保患者能够承受手术；它也用于其他类型的危象。绝大多数患者的症状有不同程度的改善，可持续数天或数月。虽然该法律安全，但成本昂贵。

(4)免疫球蛋白:0.4g/(kg?d)静脉滴注，连用5d治疗，用于各种类型的危象。副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒症状，l~2d内部症状可以缓解。这种方法比血浆置换疗法简单易行，在病情恶化时使用。

(5)免疫抑制剂:半年内激素治疗无改善，应考虑硫唑嘌呤或环磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始剂量为1~2mg/(kg?d)，维持量为3mg/(kg?d)，与食物一起服用以防恶心。应注意骨髓抑制和感染的易感性，并定期检查血象，―白细胞低于3×109/L即停用，还应注意肝、肾功能。

(6)胸腺放疗或胸腺切除术：胸腺放疗或手术切除术可直接抑制或清除胸腺自体免疫反应的源头和肿瘤病变。胸腺放疗还是对的MG一种真正有效的治疗方法，被称为"非手术手术治疗"。适用于疗效差、易复发复发的患者，大胸腺瘤或多胸腺瘤不能手术，或恶性肿瘤术后可增加此治疗。常用剂量为40~500Gy，采用60钴(60Co)、直线加速器和电子束照射疗效稳定。

胸腺切除术：胸腺切除术仍然是MG基本疗法适用于全身MG、药效差或多次出现危象患者。中年女性患者发病3~5年疗效较好。各种类型伴有胸腺瘤MG虽然手术切除疗效较差，但患者仍应尽可能努力切除病灶。Blalock总结20例重症肌无力患者胸腺切除术，发现重症肌无力患者胸腺切除术是治疗重症肌无力的重要手段。与非手术治疗相比，手术治疗在症状控制方面具有明显的优势。大多数作者认为内科治疗无效，或药物治疗副作用不良，受限时胸腺切除术。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)提倡早期手术，病程越短，手术效果越好。由于重症患者手术风险高，抵抗力差，需要规范手术期，以降低近期手术死亡率。

①术前准备及注意事项：除常规术前禁烟、纠正低蛋白血症、贫血外，应用抗胆碱酯酶药物控制症状。皮质类固醇激素在手术前一个月开始注射人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)，用血浆替换或过滤重输。所有患者术前必须做X线片和X线片CT除胸腺瘤外，还应进行扫描评估。尽量避免使用奎尼丁、奎宁、普萘洛尔(心得安)、多粘菌素、四环素类抗生素、氨基苷糖类抗生素等可能干扰神经肌肉间传导功能并加重肌无力症状的药物；麻醉乙醚、肌松剂包括筒箭毒碱(箭毒)；避免使用吗啡等中枢神经抑制药。常规术前检查AchRab、psMab和CAEab。

②麻醉：全身麻醉是首选，因为手术可能会损伤胸膜并进入胸部。麻醉采用短效巴比妥药物诱导，然后维持全身麻醉，并在手术中不断监测心电图、血压和血气分析。术中避免使用抗胆碱酯酶。

③切口：上述联合切口可通过胸骨正中切口或颈部切口扩大胸腺切除术。电视胸腔镜切除术后颈部切口辅以胸腺手术方便，创伤小，术后发病率低，易于患者接受。大多数外科医生使用胸骨中间切口，或胸骨部分切口，或胸骨第四肋间横切口。许多报道认为，胸腺切除术治疗重症肌无力的疗效与完全切除胸腺组织有关。由于异位和迷走胸腺可以广泛分布在纵隔脂肪中，因此认为清洁颈部和纵隔脂肪以去除异位胸腺组织可以提高长期疗效。

④手术方法:

A.胸骨胸腺切除术：取平卧位或低半卧位，胸骨中部从胸骨手柄到第四肋骨水平，锯胸骨，必要时也可做全胸骨切除术。对于大型胸腺瘤、二次手术或肥胖的短颈患者，可辅以颈部水平切口。胸骨切口两侧涂上骨蜡后，胸骨牵开器暴露前纵隔和颈根。

由于肿瘤多位于切口上部，推开左右胸膜，可暴露灰色、浅红色胸腺，与周围纵隔黄色脂肪明显不同。从一侧胸腺下极锐向上解剖分离开始，首先确认颈深筋膜在胸骨甲状肌下的纵向延伸，在分离过程中遇到左右和中间胸腺动脉后结扎切断。避开横膈膜神经，否则术后会引起横膈膜麻痹。将1~2个分离切断引流到左无名静脉下的胸腺静脉。胸腺的一侧或两侧可以进入无名静脉的后部，两侧的顶部通常有来自甲状腺下动脉的动脉分支。注意不要损伤，以免意外伤害甲状旁腺。仔细检查纵隔是否有异位胸腺或残余胸腺。研究证明，从颈部到膈肌的脂肪组织中可能有微小的胸腺瘤或增生性胸腺组织，术中应一起清除。

彻底止血，特别注意胸骨前后膜和胸骨断面的出血。将引流管放置在前纵隔的最低位置，胸膜部分切除无法修复的胸膜间隙，改为胸部引流。不锈钢丝固定分裂胸骨，不损伤胸骨两侧的内乳动脉，钢丝通过胸骨出血可电凝止血。注意将钢丝周围的残留端置于适当的位置，避免术后不适、分层缝合骨膜、胸肌筋膜和皮肤。

B.颈部胸腺切除术：现在主要辅以电视胸腔镜切除胸腺。仰卧位，抬起肩膀，稍后仰头。取胸骨上窝2cm为中点沿皮折行弧形切口，两侧达胸锁乳突肌。在颈阔肌平面下游离皮瓣，达到甲状腺水平，达到胸骨水平。中间分开条状肌，胸腺可见胸骨甲状肌。切断甲状腺下静脉后，可见胸腺左上极。留结扎线作牵引。右上极同法解剖，切断前结扎，将两极完全游离到胸骨切痕水平，前血管为无名静脉。将胸腺从胸骨后壁游离，将两侧向上拉时，可见胸腺静脉，结扎切断。先游离胸腺右侧，向下延伸至右下极。将胸腺与主动脉与心包前方游离，最后游离左下极及其尾端，往往向下延伸至主动脉肺窗。所有游离胸腺后，将胸腺和前纵隔脂肪全部切除，置管引流纵隔后，逐层缝合切口。缝合颈阔肌后拔除引流管，充分扩肺，如此虽一侧或两侧胸膜有小破裂，亦不必置胸管引流。

⑤术后治疗:术后患者不清醒时，应将气管插管留回病房进行呼吸监测，清除呼吸道分泌物。如果辅助呼吸不能在3~5天内清除，应切开气管，将胃管放入食物和药物中治疗；患者清醒时，咽喉肌肉恢复正常，即可独立呼吸咳嗽。血气分析指标表明，呼吸功能正常时，可拔除气管插管，鼓励患者咳嗽咳痰，加强护理。

由于手术创伤、免疫功能变化和术后敏感性变化，重症肌无力患者会加重肌无力症状或蘑菇碱样反应，术后继续抗胆碱酯酶药物治疗。根据病情调整剂量。术前服用泼尼松的患者术后只服用激素类药物，口服或静脉给药。在症状消失后停止用药，直到症状消失。若术中发现胸腺瘤，术中发现周围组织浸润，术后症状不稳定，术后常规放疗前纵隔区。

⑥手术效果：术后早期效果良好，死亡率为0%~2%。临床资料报告:一般认为重症肌无力伴有胸腺瘤的患者，手术效果不如无瘤患者；年轻女性伴有胸腺肥大或增生Ⅱ重症肌无力患者手术效果较好；术前乙酰胆碱受体抗体滴度较高，术后降至正常水平以下者效果较好。由于重症肌无力病变范围难以分期，无法对药物治疗、血浆置换、胸腺放疗和胸腺切除术进行比较和评价。

（7）其他治疗：除上述常用治疗外，还有经皮穿刺胸腺微波介入、血浆交换或净化、丙球蛋白大剂量静脉注射免疫吸附和抗性CD4-McAb等治疗。MG根据中医辩证，属脾肾虚损，常以补中益气汤为基本治法，重用黄芪。

(8)危象处理:应急救援。首先，保持呼吸道畅通，保持有效呼吸。轻度呼吸肌麻痹，鼓励咳痰、吸氧、俯卧、头低、胸外加压人工呼吸。若呼吸咳痰严重无力，痰多，应尽早插管或切开气管，进行人工呼吸和吸痰。检查原胆碱酯酶抑制剂的剂量和用药时间，注意用药不足或过量。针对不同类型的危象，给予相应的药物治疗：如对肌无力危象，先在肌内注射新斯明1mg，然后根据病情，每隔0次.5～1小时注射0.5～1mg。少量多次用药可避免胆碱能危象。如果肌力反而加重，则表明已发生胆碱能危象，立即停用胆碱酯酶抑制药，可静脉注射阿托品1~2mg。对于反顽症危象，应停止上述用药，静脉输入地塞米松或甲基氢化泼尼松琥珀酸钠500mg，1次/d，连续6天可恢复肌肉运动终板功能，恢复后再确定胆碱酯酶抑制剂量。危象多由感染引起，可给予青霉素等抗感染药物。重症肌无力可并发心功能损伤，还应注意血压稳定。

通过以上对重症肌无力的系统详细讲解，相信大家对重症肌无力有了相对清晰的认识。以上是多年临床经验积累的结果。如果能仔细仔细阅读，一定会对自己和他人有很好的防病治病效果。而且由于相关知识的普及，疾病的发病率也会下降。