血友病患者的家庭治疗和护理

血友病是一组遗传性出血性疾病，由于血浆中缺乏凝血因子和导致凝血障碍，终身有出血倾向。长期反复出血不仅会给患者的生理和心理带来巨大的痛苦，还会导致终身残疾或死亡。目前唯一有效的治疗方法是替代治疗。但是，如果血友病的防护知识得到宣传，预防、护理措施适当，患者早期接受安全有效的药物治疗，可以减少出血或避免出血，降低病死率，改善患者的生活质量。因此，如何做好家庭治疗和护理，减少出血对血友病患者至关重要。北京大学人民医院血液病研究所常英军

1家庭治疗

越早治疗越好:早期治疗可减轻出血对周围组织的压迫，防止组织破坏。迅速止血有利于快速恢复正常功能，且不发生长期并发症。早期治疗还可以减少凝血因子的用量。为了更形象地说明出血，我们不妨把出血比喻为“火灾”。火势小的时候，可以铺一桶水，火势蔓延的时候，需要更多的水。如果灭火不及时，发生大面积森林火灾，消防员和专业设备往往需要消耗大量的水来灭火。这也使人们长期处于危险状况。出血和火灾一样，在烧制材料出血时早期及时治疗，凝血因子少能止血的出血蔓延不易止血，需要更多治疗，可能会给患者带来长期损害。出血体征前，血友病患者通过经验知道出血的发生，血友病患者出血的前兆不同，一般是发热、膨胀感。

在提倡早期治疗的同时，不能不提到家庭治疗。作为家庭治疗，早期输注对控制出血非常有效。治疗越早效果越好。在家治疗的出血较轻，每次出血使用的凝血因子较少。家庭治疗在医疗卫生设施、人力、资金有效的中国至关重要，更需要。血友病是伴随患者一生的疾病，自我注射也使血友病患者走向独立的重要一步。一旦学会了家庭治疗，就会发现出血不会扰乱患者的日常生活，为早期治疗赢得了时间，节省了经费。许多轻型和重型、中型血友病患者可采用家庭治疗方法。而那些具有高度抑制物的患者以及一些静脉输注困难的婴幼儿则不适宜家庭治疗。是否适合家庭治疗，应由专业医生与患者及其家人接触了解情况后再做决定。

家庭治疗对象的选择:家庭有冰箱，所在地区正常供电，可以保证冻干F、凝血酶原复合物的有效保存。患者和亲属有一定的文化知识，血管条件好，治疗合作。

2家庭护理

⑶尽量消除出血的诱发因素:血友病患者有出血倾向，但有些诱发因素会引起或加重患者的出血，如过度劳累或跌倒、摔倒、扭伤等外力会引起局部或内脏出血的手术、拔牙、注射、针刺等治疗也会引起出血的饮食不当，如大量饮酒、骨刺、粗糙、硬食物和其他刺激性食物，引起口腔和消化道出血的鼻腔干燥、喉咙肿痛、牙龈等血友病患者和家属应该了解和认识这些诱发因素，在工作、生活中尽量减少和避免出血。

⑶不要隐瞒病情:隐瞒病情容易延误治疗。在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。患者及其家属应记住，五路何时因什么病就诊，不要忽视对诊治医务人员说明血友病的实际情况，提出选择安全合理的诊疗手段，防止意外出血。另外，血友病患儿的监护人特别注意，患儿每次出血，监护人都不要责备孩子。过度的责任会使孩子在出血后容易因害怕批评而隐瞒病情，结果往往无法想象。

⑶ 避免过度疲劳和外伤：对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，力戒打架斗殴行为。生活起居规律，保证充足的睡眠，即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神，以便避免过度劳累引发出血。

⑷ 禁忌应用阿司匹林：在任何情况下都不要应用含有阿司匹林（化学名为乙酰水杨酸）的药物，这种药物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成；损伤胃粘膜，引起出血。

⑶预防治疗:预防治疗是预防血友病的最佳治疗。对于儿童和青少年中型/重型血友病患者，经济条件允许的话，预防治疗可以使血液中的凝血因子保持在一定水平，组织血友病性关节炎的发生。