晨晨为什么鼻子出血总是这么多？

晨晨，男孩，3岁7个月。在住院前6月，无明显诱因下反复出现鼻出血，每次量约20-50ml左右，经按压或填塞后出血可止。之后，20-30天左右鼻子出血，每次按几个小时就停止。鼻出血较多时，大便呈黑色。最近四月脸色苍白。上海瑞金医院儿内科李卫

在检查中发现，晨晨精神软，汗多，不愿活动，食欲差，面色苍白，肝肋下1.5 cm，脾肋下2 cm，鼻腔粘膜未见明显异常。血红蛋白只有54g/L。

早晨鼻出血不仅次数多，量也多，来我院就诊时出现严重贫血(血红蛋白只有54枚g/L)，家长非常紧张和担心，我们也感到儿童鼻出血不同的普通鼻出血，存在特殊疾病因素，儿童鼻出血特别严重。

经过我们的认真检查，儿童血小板的数量和功能正常，各种凝血因子也在正常范围内，但儿童血液中血管性血友病因子(vWF)和R-Cof(瑞斯托霉素辅助因子)特别低，血管性血友病因子的下降，儿童容易出血，特别是鼻出血，出血时量也特别多。

获得早上血管性血友病因子下降的实验室检查报告后，结合早上的病史，患儿被诊断为血管性血友病。

血管性血友病(vWD)是先天性vonWillebrand量减少或质量异常引起的出血性疾病。该病与古典血友病不同，男女可患病，出血时间延长，血小板计数正常。以前，这种病有很多名字，血管性血友病就是其中之一。现在国外通用的命名是von、Willebrand、disease(vWD)，国内现在被称为血管性血友病。

目前，血管性血友病被认为是比古典血友病发病率高的最常见的先天性出血性疾病，预计患病率为10-20/10万。国内本病的病例数量低于经典血友病，原因与本病表现型的异源性和正确简单的诊断方法不足，与许多轻症患者不诊断或诊断困难有关。

目前血管性血友病根据以下实验室检查:凝血因子iii、vWF(VoneWillebrand因子、血管性血友病因子)、R-Cof(瑞斯托霉素辅助因子、vWF活性)、RIPA(瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验)等，分为I(古典)型、ii(A、B、M、N)型、(重型)型和血小板型(假性)型。患儿早晨的进一步确诊是血管性血友病ii(b)型(vWF和R-Cof下降)。

目前血管性血友病根据实验室的多种检查结果，可分类诊断为4型(7种疾病)，除上述早晨患血管性血友病ii(b)型外，其他类型的血管性血友病患儿伴有凝血因子下降等实验室检查项目的异常

血管性血友病的治疗，目前仍是对症下药，止血。根据血管性血友病的类型，可以治疗DDAVP(醋酸去氨加压素)、由子浓缩物产品、冷沉淀和新鲜冷冻血浆等。