血管性血友病作为血友病的一种，悄悄地进入我们的视野，越来越受到关注。血管性血友病以出血为症状，是遗传性疾病，但发病率不高。那么，是什么原因呢？发病原因血管性血友病是由于von本Willebrand因子(vWF)质量或质量异常引起的出血性疾病。目前，人们普遍认为这种疾病是最常见的先天性出血性疾病。发病机制:vWF是多聚体糖蛋白，

摘要:血友病患者从小就发病，自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止的外伤、手术中出血不止，严重者在剧烈活动后也可以自发出血。所以血友病患者要注意不要让自己受伤，在受伤后要及时处理伤口，血友病一般为遗传性疾病，不易治疗在对待血友病患者是我们要更多的给他们鼓励，给他们树立信心。经验:阿斯匹林(Asp

摘要:血友病不容忽视，严重时大出血危及患者健康，血友病患者生命脆弱，我们一直小心护理，但无法逃避疾病的痛苦。因此，我们必须加倍关心他们，鼓励他们与疾病斗争。血友病患者要注意不要让自己受伤，受伤后要及时处理伤口。经验:影响学习，出血后遗症，患者身体虚弱，行动不便，身体障碍等问题，影响学习。瘫痪致残，未及

一、DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素):半合成抗利尿激素。在正常人中给以DDAVP可使第Ⅷ因子和vWF水平明显升高约4个小时。其作用机制是促进内皮细胞释放贮藏的vWF和第一因子。DDAVP也促进组织型纤维溶解酶原活化剂(t-PA)和组织型纤维溶解酶原活化剂的抑制剂(t-PAI)的释放。1型vWD输注DDAVP后1-3小时内，比正常更大分子量的多聚体释放进入血

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁、低分子右旋酸酐、前列腺素E1等影响止血凝血功能的药物，防止出血恶化。2.口服避孕药，如复方炔诺酮，可以显着改善月经过多和持续时间延长的症状。3.纤溶抑制物，如6-氨基己酸(EACA)每天口服4~5g，每6小时一次，减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织，尤其是

血小板型(假性)血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链突变。获得性VWD：是一种罕见的获得性出血性疾病，通常在无出血史和家族史

血管性血友病一般是指血管性血友病。血管性血友病与血友病的区别主要在于病因不同、临床表现不同、治疗方式不同等。1.病因不同：血管性血友病是一种遗传性的出血性疾病，主要是由于基因突变导致的凝血因子缺乏所引起的一种疾病。而血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，属于一种X连锁隐性遗传病。2.临床表

血管性血友病因子抗原的正常值通常在0-15U/ml之间。如果患者的检测结果高于正常范围，则提示可能存在异常情况。血管性血友病是一种遗传性疾病，主要是由于基因突变导致患者体内缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，从而引起的一种出血性疾病。临床上一般会表现为皮肤黏膜出血、关节畸形等不适症状。而血管性血友病因子抗原是用于辅助