特发性含铁血黄素沉着症贫血是怎么回事？

特发性含有铁血黄素沉着症(idiopathic。haemosiderosis、IPH)是病因不明、肺间歇出血的罕见疾病。国际报告超过200例，国内报告超过120例(1994年)。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应，反复出血可继续缺铁性贫血。

症状

本病儿童多见，主要见1~7岁，15%以上15岁，成年男女比例2:1，无明显家庭性。症状取决于肺出血的程度，轻度持续慢性出血有干咳、无力、皮肤苍白、体重减轻、杵状。急性出血期间痰中有血、咯血、低热、胸痛等。后期有呼吸困难、心功能不全的表现，急性期和继发感染时有明显的湿罗音，大便隐藏血液阳性。

X线表现为两肺中，下野多边不明的融合性斑状阴影，肺出血停止后，阴影几周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

病因和发病机制推测与几个方面有关

1、肺上皮细胞发育异常，肺间质毛细血管机械性不稳定反复出血

2、免疫功能障碍，如1/8患者肺内嗜酸细胞浸润、肥大细胞、浆细胞增多，部分患者冷凝试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎，心肌炎，及出现Goodpasture综合征。

3、其他原因是动物蛋白摄入、有毒物质吸入等。

病理变化

肺重量增加，切面可以看到弥漫性棕色色素沉着，镜检可以看到肺泡上皮坏死、增生、局部毛细血管扩张、肺泡和间质铁血黄素的巨食细胞，后期弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤，干燥后组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍，且与病情成正比。

诊断

根据反复的咯血、痰中带血、肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液、支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。