治疗地中海贫血的药物

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。

2、输血和铁治疗这种方法至今仍是重要的治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法只适用于中型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。重β地贫早期应给予中、高输血，使患儿生长发育接近正常，防止骨病变。其方法是反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L，然后每2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起铁血黄素沉着症，应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂常用于铁胺，可以增加铁从尿和粪便中排出，但不能阻止胃肠对铁的吸收。通常，规则输注红细胞，1年或10~20分钟后进行铁负荷评价，如果有铁超负荷，开始使用铁鳌合剂。去铁胺每天25~50mg/kg，每晚连续1次皮下注射12小时，或者加入人等渗透葡萄糖液静滴8~12小时，每周5~7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素c和鳌合剂的联合应用可以加强铁胺从尿中排出铁的作用，剂量为200rng/天。