儿童常见贫血症的防治3:再生障碍性贫血

诊断要点中华医学会儿科分会于2000年制定儿童再障碍诊断标准，总结为①外周血三系下降，只有两系下降，网络编织红细胞绝对下降，同时血小板下降②无脾肿大③骨髓检查显示增生下降，其中巨大核细胞明显下降为特征性表现④除白血病、骨髓异常增生综合征(MDS)、脾功能亢进、特发性血小板下降性紫癜(ITP)等山东省立医院儿童血液内分泌科戴云鹏

上述诊断标准显示，再次障碍诊断必须进行骨髓检查，但轻度再次障碍临床容易漏诊或误诊。因此，临床发现外周血细胞二系及二系以上下降，特别是血小板减少者，必须及时复查血常规，同时检查网络编织红细胞验证后，尽快进行骨髓检查以帮助确诊。

值得一提的是，只有血小板减少，但没有明显贫血和中性粒细胞减少的轻型或早期再障碍儿童经常被误诊为ITP。因此，对于原因不明的血小板减少者，必须进行骨髓检查，以便明确诊断。

重型再生障碍性贫血的优先治疗是同胞供应商的骨髓移植，采用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环胞菌素A(CSA)的免疫抑制治疗是目前国际推荐的再生障碍优先药物治疗。

由于早期诊断和及时治疗是儿童再障碍疗效的重要因素之一，需要临床提高儿童再障碍的充分认识，及时发现可疑病例，由儿童血液专家规范诊断。