急性重型再生障碍性贫血需要立即治疗

1.再生障碍性贫血目前主要定义为免疫介导的骨髓增生减少和外周血多系细胞减少表现的疾病，无异常骨髓和髓外浸润，无骨髓纤维组织增生。诊断标准:

1)至少2系细胞减少(血红蛋白低于10g/L，血小板计数低于50*109/L，中性粒细胞计数低于1.5*109/L)，网络红细胞减少，淋巴细胞相对增加，中南大学湘雅医院血液科支付斌

2)骨髓至少1个部位的增生减少或重度减少(增生活跃时，巨大核细胞明显减少，淋巴细胞增加)

4)注意事项:需要详细询问药物历史。有可疑病史，需要避免再次使用该药物。发病前需注意特殊感染病史，有无畸形肝炎病史。骨髓活检标本一般容易获取，否则考虑其他诊断；骨髓中三系减低，可出现红系病态造血，但是粒系和巨核系无病态造血；早期患者可以看到巨噬细胞吞噬现象；由于可能存在造血活跃部位，穿刺可能显示增生正常，所以骨髓活检至少获得2cm骨髓并全面分析造血细胞成分；骨髓中早期细胞应当减少，如果增加提示可能为低增生性MDS或向髓系白血病进展；外周血单核细胞一般减少，但是如果缺乏，则需要警惕毛细胞白血病。

5)鉴别诊断:①低增生性MDS或AML:AA不出现的有粒系和巨大核系病态造血、原始细胞增加、残留造血组织中网硬蛋白增加的前体细胞异常定位(ALIP)对MDS诊断有帮助，但不绝对的红系病态造血在AA中很常见。②儿童低增生性ALL：1-2%儿童ALL在典型ALL表现前3-9个月可能存在骨髓衰竭期，白细胞减少较血小板减少更明显；免疫分型可能有助于诊断。③毛细胞白血病：小部分该病患者无脾大而表现全血细胞减少，骨髓往往干抽，骨髓活检有毛细胞浸润及网硬蛋白增加；免疫分型CD20+, CD11c+, CD25+, FMC7+, CD103+，CD5-， CD10-及 CD23-。④其他例如ITP、淋巴瘤、骨髓纤维化等。

2.分型标准:

1)重型再生障碍性贫血:骨髓造血细胞成分在25%以下，或者在25%-50%以下，其中残留造血细胞在30%以下的血象符合中性粒细胞在0.5*109/L以下，血小板在20*109/L以下

2)极重型再生障碍:满足重型再生障碍性贫血条件，中性粒细胞计数不足0.2*109/L

3)轻型:未达到重型再生障碍标准。

由于该病死亡率极高，需尽快明确诊断并立即开展医治，前期医治时机极为关键，因而不容犹豫，先开展诊断分型，随后开展不一样的预后分组层医治，在采用干细胞移植和IST前务必操纵感染和出血。ATG在使用中除了预防过敏和血清病外，在治疗中尽量不要使用糖皮质激素。

治疗过程中不仅要治疗病因，相关防治感染、输血支持等治疗是保护生命的治疗，特别是最容易忽视的免疫抑制后的治疗非常重要，往往在这个阶段发生问题，前功尽弃。