健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。

肺间质纤维化病情非常凶险，被称为不是癌症的癌症。肺间质纤维化的临床症状是不是很明显，恰恰相反。绝大多数病人肺纤维化早期症状不明显，在早期可能没有明显症状。随着疾病的进展肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。有一些病人尤其是老年人，经常会忽视呼吸困难的症状。认为肺间质纤维化缺氧导致的运动受限，是由于年龄增大或者心脏问题造成。往往到心内科就诊，做很多检查，却一直也找不到发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难等症状时，大多已经属于中晚期。肺的功能，通气功能损害往往超过50%。并且中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明显增加。所以肺间质纤维化一旦被误诊或漏诊，因治疗不及时，而增加急性加重和死亡的风险。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

肺间质纤维化的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期。治疗推荐主要是非药物治疗、药物治疗以及合并症的治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植，可以酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。不推荐使用的药物有泼尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸组合。华法林，小剂量α-干扰素，抗纤维化药物比如吡非尼酮、尼达尼布和沙利度胺，可能改善肺间质纤维化的咳嗽症状。肺间质纤维化合并症比如胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等合并症的治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人的症状。