研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力都显著降低，内容物较容易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子，比如白细胞介素、细胞刺激因子、肿瘤坏死因子等的聚集，进一步加重肺间质纤维化。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。由于肺间质纤维化，导致肺顺应性降低，引起吸气相胸膜腔内负压增加，胸膜腔内压的变化幅度增加。胸膜腔内压可以直接传导到食管，引起食管括约肌的功能障碍，最终导致胃食管反流。

有研究发现，对特发性间质性纤维化病人进行抑酸治疗，可以显著提高生存率。对特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流相关因素与生存时间之间的关系进行分析。比较之后发现抑酸治疗可以延长特发性肺间质纤维化病人的生存时间。因此建议对特发性肺间质纤维化病人，进行二十四小时食管ph值的监测。胃镜或者上消化道造影检查，明确是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要给这部分病人抑酸，以及促动力治疗，质子泵抑制剂结合促胃肠动力药，同时改变病人的饮食习惯以及生活方式。此外还有研究表明，抑酸治疗可以降低特发性肺间质纤维化病人的急性加重率。因此对于特发性肺间质纤维化病人，应该注意考虑其有没有胃食管反流病的可能性，并进行相应的检查，同时进行必要的抑酸治疗，尽可能改善特发性肺间质纤维化病人的预后。

肺间质纤维化的主要临床表现为进行性呼吸困难，在早期胸闷气喘症状并不明显。随着进行进一步的发展，肺功能进一步的恶化，呼吸困难气喘症状呈进行性加重趋势，呼吸困难的特征是呼吸浅而快。严重时可伴有发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咯血症状不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发，继发感染时可有脓痰。间质性肺纤维化的胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、以及混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病，可发生胸膜胸痛。肺间质纤维化基本都发生在成年人，尤其是在50岁以上。肺间质纤维化的患者，既往史相当重要，尤其是职业史和环境接触、吸烟史、药物治疗过程以及家族史。还应了解患者的生活环境有无动物接触史、应用湿化器等。

间质性肺疾病并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变。部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。