黔南州人民医院好不好 地中海贫血的相关介绍

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大家都知道一些关于贫血的相关知识，事实上贫血中也是分很多种类的，比如地中海贫血，但是地中海贫血同样有着自己的分类分型，例如α地中海贫血，α和其它的地中海贫血有着很大的不同，今天我将会为大家介绍α的一些相关的基本知识，下面就让我们一起来阅读一下吧。

α地中海贫血

人类α珠蛋白基因簇位于16pter-p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫;若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫。

重型α地贫是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart's)。HbBart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

轻型α地贫是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

上面的信息就详细的向我们介绍了α地中海贫血的基本知识，想必在大家读过之后一定会对地中海贫血有了新的认识和了解，这些知识的掌握能对我们有喊打帮助，在此希望读者能够认真阅读，如果有疑问可以与我们取得联系，我们会及时的为您耐心的解答。