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小儿原发性纤毛运动障碍是怎么引起的

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小儿原发性纤毛运动障碍是怎么引起的

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兰军良
兰军良 临汾市人民医院 副主任医师
小儿原发性纤毛运动障碍又称为纤毛不动综合征,是常染色体隐性遗传病,是由于各种遗传性原发纤毛结构缺陷而引起的纤毛功能异常。临床上引起此病的主要原因有:原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。此病的治疗主要是在感染急性期首先积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能。尽量的避免肺心病的发生,同时还要预防其他感染发生,适当增加锻炼,增强机体抵抗力。

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