肾病综合征病理类型
肾病综合征病理类型有几种呢,基本上所有患者都不清楚这个问题,其实了解这个问题有助于患者更清楚的了解自己的疾病,肾病综合征常见的几种病理类型有4种,即微小病变、局灶节段性肾小球硬化、增殖性肾炎、IgA肾病,其中微小病变为小儿肾病综合征最常见的病理类型。
(1)微小病变(MCNS):光镜下肾小球基本正常,偶见上皮细胞肿胀,轻微的系膜细胞增生。免疫荧光无阳性发现,偶可见微量免疫球蛋白和补体C3的沉积。电镜下足突广泛融合消失,伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成,无电子致密物沉积。是小儿肾病综合征最常见的病理类型。
(2)系膜增生性肾炎(MSPGN):弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变。光镜下肾小球系膜细胞增殖,每个系膜区系膜细胞在3个以上。系膜基质增多,重度病变系膜基质扩张压迫局部毛细血管襻,导致管腔狭窄,小动脉透明变性,部分可发展为局灶节段性肾小球硬化,可出现间质炎性细胞浸润及纤维化,肾小管萎缩,肾血管一般正常。电镜下可见系膜细胞增生及基质增多,重症可见节段性系膜插入。系膜区内皮下可见电子致密物沉积。重度蛋白尿可见脏层上皮细胞肿胀及轻中不等的足突融合。系膜区可有IgG、IgM和(或)补体C3沉积。
(3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS):特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于近髓质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质,严重见球囊粘连。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞浸润,纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变,内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,IgA、IgG少见。
(4)膜增殖性肾炎(MPGN):也称系膜毛细血管性肾炎。病理改变以系膜细胞增殖、毛细血管襻增厚及基底膜的双轨为主要特点。弥漫性系膜细胞增殖,增殖的系膜基质插入内皮与基膜之间,基膜出现双轨改变。依电子致密物沉积部位将MPGN分为Ⅲ型。Ⅰ型内皮下及系膜区均有电子致密物,免疫荧光检查可见IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉积;Ⅱ型基底膜内条带状电子致密物,免疫荧光检查以C3沉着为主,免疫球蛋白较少见;Ⅲ型内皮下,上皮下及系膜区均有电子致密物,免疫荧光检查以C3沉着为主,伴或不伴有IgG、IgM沉着。常伴有间质单核细胞浸润、纤维化及肾小管萎缩。
(5)膜性肾病(MN):光镜下可见毛细血管壁增厚,肾小球基膜外上皮细胞下免疫复合物沉积,基膜上有多个细小钉突,而肾小球细胞增殖不明显。晚期病变加重,可发展成硬化及透明样变,近曲小管上皮细胞出现空泡变性。电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉积,且被钉突所分隔,足突细胞融合。免疫荧光可见上皮下免疫球蛋白呈特征性细颗粒状沉积,以IgG最常见。1/3的病例有C3沉积。其分期是Ⅰ期为早期上皮细胞下沉积期;Ⅱ期为钉突形成期;Ⅲ期为基底膜内沉积期;Ⅳ期为硬化期。
(6)IgA肾病:系膜区显著IgA沉积。WHO将IgA肾病组织学表现分5级:Ⅰ级轻度损害;Ⅱ级微小病变伴少量节段性增殖;Ⅲ级局灶节段性肾小球肾炎;Ⅳ级弥漫性系膜损害伴增殖和硬化;Ⅴ级弥漫硬化性肾小球肾炎累及百分之八十以上肾小球。肾小管间质病变是进行性肾小球损害的重要标志,肾小管间质病变重者提示预后差。
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