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博禾医生
某人体内缺乏苯丙胺羟化酶,该酶的作用是将苯丙胺转化为酪氨酸,参加体内多种荷尔蒙的合成,缺乏苯丙胺羟化酶不能将体内的苯丙胺转化为酪氨酸,苯丙胺转化为酮酸,体内大量积累
一、苯丙酮尿症如何治疗?
1、低苯丙氨酸饮食:
由于苯丙氨酸是合成蛋白质所必需的氨基酸,因此不能使机体不摄取苯丙氨酸,机体不足苯丙氨酸会损伤神经系统,因此对于一些苯丙氨酸尿症患者来说,可以吃含有低苯丙氨酸的食物和奶粉,食物也可以保持低蛋白饮食治疗是主要治疗方法,需要长期持续。一般来说,苯丙酮尿症出现在儿童群体,发现该病后立即治疗,持续到青春期左右,在治疗过程中观察儿童情况,可能发生副作用,也要注意观察。
2、BH4、5-羟色胺和L-DOPA:
机体内四氢生物蝶呤(BH4)不足的话,丙酮尿症可以用这种方法治疗。这是药物治疗的范畴,在药物治疗的同时也要进行饮食治疗。
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