多发性皮肌炎的病因是什么？多发性皮肌炎有什么临床表现？

多发性皮肌炎是一种常见病的疾病，这种疾病，也会对身体造成严重伤害，所以很多患者，为了尽快恢复，想了解多发性皮肌炎的病理和临床表现，为了尽快恢复，也为了你对疾病有具体的了解，看看下面的介绍。

多发性肌炎是一组以许多骨骼肌间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。如果病变局限于肌肉，则称为多发性肌炎；如果病变同时涉及皮肤，则称为皮肌炎。有时与其他结缔组织疾病重叠，如类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病或混合性结缔组织疾病。

[病因及发病机制]

许多迹象表明，这种疾病与自身免疫有关，如可伴有其他自身免疫疾病。近年来，免疫病理学研究表明，多发性肌炎和皮肌炎的免疫特征不同。前者在肌内衣的炎性渗出液中含有大量的T细胞，而B细胞很少；后者只有少数肌纤维有类似的损伤，而小血管壁有IgG、IgM和补体C受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。因此，认为多发性肌炎的损伤是由T细胞引起的，而皮肌炎主要是体液免疫机制。但对本病病因的研究尚未得出肯定的结论。

[病理]

最突出的变化是肌纤维退变伴肌内衣、细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，可见新的肌纤维。肌肉病理变化以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜结缔组织中。

[临床表现]

亚急性发病，发病年龄不限，男女比例相似。低热或感染可在发病前发生。首发症状通常是四肢近端无力，肩带肌往往从盆带肌逐渐累及，只有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。咽喉肌受累会导致吞咽困难；颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可积累呼吸肌。眼外肌一般不受侵害。少数患者有心肌受累的症状。肌萎缩可发生在疾病进展数周至数月时，肌腱反射一般不减少。儿童皮肌炎的发病率与成人相似，女性多于男性。

肌炎前或伴有皮炎。典型的变化包括眶周、口角、颧骨、颈部、胸部、四肢外侧、手指伸展侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其是上眼睑呈淡紫色斑和水肿。后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状与多发性肌炎相同。值得注意的是，如果肌炎发生在40岁以上，特别是皮肌炎患者应高度怀疑潜在的恶性肿瘤，并应积极寻找原发性肿瘤病变。有时候几个月或者几年后才发现，所以要定期随访。

详细了解以上内容后，相信您也了解多发性皮肌炎的病理和临床表现。这种疾病的临床表现仍然很明显。它不仅会在发病前发热低，还会导致吞咽困难。因此，必须及时治疗这种疾病。只有尽快治疗，才能尽快康复。