风湿热有哪些表现？如何诊断风湿热？

【临床表现】：

1.风湿热典型临床症状出现前2~5周，常出现咽炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。症状消失后，可无不适。轻度感染者无明显临床症状。有时候轻症患者会完全忘记这段病史。只有1/3~1/2风湿热患者能主诉近期上呼吸道感染病史。

2.最常见的临床表现是发热、关节炎和心脏炎。偶尔会出现环形红斑、皮下结节和舞蹈疾病(图1)。

（1）发烧：50%~70%的患者发烧，发烧不规则。高烧在儿童和成人中更为常见。轻度病例通常只有低热，甚至没有发烧。低热有时只在常规定期测温时发现。

(2)关节炎:典型的关节炎是游走性和多发性的，同时侵犯几个大关节，常见于膝盖、脚踝、肘部、腕部和肩部。受影响的关节在急性发作时呈红肿、灼热、疼痛和压痛，活动受限。关节变形不留在急性期后。典型的风湿性游走性关节炎是指24~48h，关节炎(痛)可从一个部位转移到另一位置。关节症状受气候影响较大，对天气变化非常敏感。在天气变化前（特别是冷和雨天）关节疼痛明显，气候稳定后症状减轻。水杨酸制剂对风湿性关节炎疗效极佳，用药后48小时内病情缓解。对于轻度关节炎患者，经常需要仔细检查，逐个触诊关节才能发现关节炎的存在。轻度患者只能有关节痛，偶尔表现为髋关节、指趾关节、颈椎、下颌关节或胸锁关节痛。胸肋关节痛常被误诊为心肌炎、心脏神经症和肋间神经痛。近年来，关节炎约占57%，关节痛约占70%。

(3)心脏炎:典型心脏炎患者常抱怨心悸、气短、心前不适、疼痛等。瓣膜炎时，心尖区可有新的高调、收缩期的吹风杂音。在疾病早期，这种噪音是可变的，但不会随着姿势和呼吸的变化而变化；心尖区也可有短促、低调、舒张的中期杂音。这种舒张期杂音称为CareyCoombs氏杂音。该杂音与二尖瓣狭窄杂音的区别在于前者左心室与左心室之间没有明显的压差。如果主动脉瓣炎出现在心底（胸骨左缘）主动脉瓣区，特别是在急性风湿性心脏炎无二尖瓣杂音时，应考虑主动脉瓣炎。心肌炎常伴有心尖区收缩期和舒张期杂音。心动过速(入睡后心率仍超过100次/分)是心肌炎的早期表现。应严格跟踪上呼吸道链球菌感染后的进行性心悸、气促和心功能减退，以消除早期心肌炎。当病情严重时，可能会出现心动过速、呼吸困难、咳嗽、端坐呼吸甚至肺水肿等充血性心力衰竭的症状和体征，这是由心室容量过载引起的。X线或超声心动图可显示心脏增大。心包炎可表现为心音遥远、心包摩擦或胸痛。心包摩擦声有时会覆盖二尖瓣关闭不完全的杂音，直到心包炎消退。超声心动图检查可测心包积液。心电图可以有低压，胸导联ST段抬高。X线可以有心影增大，坐立时心影下部增大呈烧瓶状，平躺时心底明显增宽，心腰消失。近年来，心脏炎的发病率约占45%。

（4）环形红斑：临床上很少见。风湿热的出现率因家庭而异，为6%~25%。浅红色环状红晕和中央苍白主要分布在躯干或四肢的近端。有时几个红斑相互融合，形成不规则的环形。它们的大小变化不同，瘙痒不明显，颜色

（5）皮下结节：也很少见。据统计，其出现率从2%到16%不等。对于稍硬、无痛的小结节，关节伸展侧的皮下组织，特别是肘部、膝盖、手腕、枕头或胸部和腰椎的棘突，常发生在心脏炎时，无粘连、红肿和炎症。

（6）舞蹈疾病：发生在儿童时期，4~7岁儿童更常见，成人几乎不发生，一般发生在第一次链球菌感染后2个月以上，由风湿热炎症侵犯基底核引起。躯干或肢体动作无目的、不自主。例如，面部表现为眉毛、眨眼、摇头、颈部和舌头；肢体表现为伸直和弯曲、内收和外展、旋转前后等不节奏的交替动作，兴奋加重，睡眠消失，情绪往往不稳定是其特征之一。必须鉴别其他神经系统的舞蹈症。由于风湿热后期出现，往往不伴有其他明显的风湿热临床表现，国内报道其发病率约为3%。高达30%的国外报道。

（7）其他表现：进行性疲劳、疲劳、贫血、肌肉疼痛、出汗、鼻出血、瘀斑等也很常见。皮肤的不典型表现可能是结节性红斑和多形红斑。有时会有严重的腹痛，如急性阑尾炎和急性腹痛。这可能是由风湿性血管炎引起的。如果发生风湿性肾炎，可能会有尿红细胞和蛋白质。至于风湿性肺炎、胸膜炎和脑炎，近年来相对罕见。

3.根据风湿热的疾病过程，风湿热的临床分类可分为以下类型：

(1)暴发型:这种类型多见于儿童，急性疾病，病情危险，常因严重心脏炎、充血性心力衰竭、风湿性肺炎等短期死亡。这种类型在中国很少见。但在西方国家，由于过去很长一段时间没有新病例，人群免疫力下降，近年来有报道称发生了这种类型的病例。

(2)反复发作型:本型最常见。复发具有重复以往临床表现的特点。初发风湿热后5年内复发的可能性最大。有下列情况者复发率较高:①过去风湿性心脏病患者。②风湿热复发史者。③咽部链球菌感染后症状明显，免疫反应强(如ASO抗体效率高的人)。④链球菌感染距离风湿热发作前不到2年。⑤年轻人。⑥继发性预防者不能坚持。在上述情况下，复发率为18%~58%。单纯关节炎患者预后良好，无关节畸形。心脏炎患者的预后与反复发作次数、每次发作的严重程度、继发性预防和早期抗风湿治疗有关。

(3)慢性型(或延迟型):病程持续半年以上，主要表现为心脏炎。在疾病过程中，症状缓解，反复交替加重。过去有心脏受累，尤其是心脏增大或瓣膜病发病率高的患者，但也有初发风湿热的患者。能坚持继发性预防和足够的抗风湿治疗预后较好，放弃预防和治疗预后较差。据统计，大约三分之一的慢性瓣膜患者在6年内死亡，因为他们不坚持放弃预防或治疗。

(4)亚临床型(隐性风湿热):本型一般无特征性临床表现，有时只有疲劳、面色苍白、低热、肢体疼痛，可有咽痛或咽部不适史。只发现颌下淋巴结压痛(提示近期扁桃体炎)。常见的实验室检查ESR加速，α-糖蛋白增加，ASO血清循环免疫复合物效率上升(CIC)抗心肌抗体抗心肌抗体呈阳性。心电图正常或轻微p-R经过一段时间的延长，典型的临床表现可能会因风湿会出现典型的临床表现，或者病情是隐藏的，几年后会出现慢性风湿性心脏病。

风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现，常发生在关节炎后2周内。心包常为渗出性炎症，有摩擦声、胸痛等症状；缩窄性心包炎很少见。淋巴细胞浸润在心肌中，并可发生局灶性坏死。心肌的Aschoff小体是风湿性心脏病的病理特征。它是由结缔组织中胶原纤维的纤维蛋白肿胀和变性形成的肉芽肿。瓣膜炎是一种新性心脏杂音提示瓣膜炎。疣状病变是由细胞浸润和纤维化形成的(verrucouslesion)这是瓣膜炎的特征。二尖瓣叶上的疣状病变会引起中期柔软的杂音(CareyCoombs杂音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，极少累及三尖瓣和肺动脉瓣。心脏炎的心电图变化包括ST段或T波变化；有时心脏传导异常，可引起晕厥。

【诊断】

1.根据近年来国外风湿热流行的特点，1992年美国心脏病学会Jones标准又修订了。新修订标准主要针对初发风湿热的诊断，见表1。

该标准还作了如下补充，有下列三种情况，又无其他病因可寻者，可不必严格执行该诊断标准。即:①舞蹈病是唯一的临床表现者；②心脏炎发病或发病缓慢；③有风湿热史或现患风湿性心脏病，再感染A组链球菌时，风湿热复发危险较高。

1992年修订的最新修订Jones该标准比以往的修订标准进一步，特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者。然而，近年来流行的非典型初发风湿热和复发病例仍存在较高的漏诊率和误诊率，可达38%~70%。

应强调的是，在应用上述标准时，必须综合分析临床情况，特别是患者的具体情况，并对可疑疾病进行鉴别诊断。

2."可能风湿热"1992年最新修订的判断方案Jones该标准尚未对近年来一些不典型、轻度和难以确定的复发性风湿热病例提出进一步的诊断指标。过去，一些外国学者建议制定一个"可能风湿热"但是诊断标准还没有具体说明。根据作者多年的临床工作经验，采用以下方法"可能风湿热"判断方案在减少漏诊方面取得了较好的效果。要点如下:

"可能风湿热"标准：主要用于非典型、轻度和复发性病例。其他疾病（特别是亚急性感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结核病等）可排除在以下表现之一。"可能风湿热"的诊断。

(1)风湿性心瓣膜病有下列情况之一:①进行性心功能下降或顽固性心力衰竭无其他原因，或对洋地黄治疗耐受性差。②伴有发热、关节痛或鼻出血的性心悸、气促加重。③最近，心动过速、心律失常、第一心音减弱、某些噪音变化、新噪音或进行性心脏增大；上述情况伴有有意义的免疫指标或急性反应物。④心悸、气短、有意义的心电图、超声心动图或X线变化；或伴有意义的免疫指标或急性期反应物。⑤心脏症状最近出现，抗风湿治疗后有所改善。

(2)上呼吸道链球菌感染后，有下列情况之一:①多发性、游走性关节炎伴心悸、气促进行性加重。②多发性、游走性关节痛伴发热、心悸、气短、急性反应物，青霉素治疗2周无效。③伴有急性期反应物和有意义的免疫指标的心脏症状进行性加重；或伴有有意义的心电图、超声心动图或X线变化。

应强调的是，在应用上述标准时，必须结合临床情况，特别是患者的具体情况，对可疑疾病进行鉴别诊断。

3.判断风湿热活动对指导治疗和预后具有重要意义。但到目前为止，判断风湿热活动仍然是一个困难的问题。特别是在判断一些特殊的临床疾病，如延迟型和亚临床型患者的活动时。采用传统的指标血沉和C反应蛋白，远不能满足实际需要。由于血液沉积通常在心力衰竭或激素治疗后迅速下降到正常，而C反应蛋白在疾病早期只呈阳性，这表明它们对风湿病活动的判断有限。作者建议从以下几个方面综合分析判断疾病的活动:①回顾最近是否有上呼吸道链球菌感染；②详细查询病史及详细检查，发现轻度关节炎或关节痛；③系统监测体温，发现是否有发热(尤其是低热)；④检查心脏炎是否存在，注意原有的心音、心率、心律和心脏杂音是否有一定的变化或新的病理杂音。如杂音在收缩期Ⅱ等级以上或新出现的舒张期杂音意义重大。⑤注意短期内心功能是否有进行性下降或不明原因的心力衰竭；⑥血沉等实验室指标C其他实验室应检查反应蛋白阴性。如糖蛋白电泳(或粘蛋白)、各种非特异性和特异性免疫试验，如条件允许，最好测量抗心肌抗体ASp和pCA试验。急性或慢性风湿活动增加时，抗心肌抗体呈阳性。ASp-IgM增加示病活动，pCA对风湿热活动期间细胞免疫反应的存在具有较高的特异性意义。⑦通过以上步骤，如果对风湿活动有很大疑问，可以进行抗风湿治疗2周；如果病情好转，说明有风湿活动。