白塞病的症状和体征

白塞氏病，又称贝赫切特(Behcet)综合征、口-眼-生殖器三联征。

白塞病，土耳其眼科医生Behcet先报（1937年）。口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎是该病的三大临床特征。慢性、复发性疾病，累及多个系统是该病的特点。除了少数因内脏损伤而死亡外，大部分患者预后良好，部分患者视力障碍。白塞病除杭州市中医院眼科李小燕

(1)口腔溃疡(伴98.6%，伴55.2%初期症状。)

(2)阴部溃疡(小阴唇和大阴唇阴道口周围、子宫颈)。)、

(3)多种眼征(角膜炎、前房脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等，眼损常导致视力减退或失明。)此外，还伴有皮肤病变、胃肠病变、血管病变、肺病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。

主要表现为

(1)皮肤体征最多见结节性红斑，多形性红斑和痤疮样皮疹，针刺皮肤有过敏反应——小丘疹或脓疱。如脓疱疮、毛囊炎、疥疮、蜂窝组织炎、溃疡等。

(2)心血管系统的体征主要是过敏性小血管炎，闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎和主动脉瓣关闭不全、末梢动脉瘤等。病变可累及静脉，小至视网膜血管，大至上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎，可引起肺梗死，可反复咯血；多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。

（3）神经系统症状约占8%～10%，病情重，危害性最大。最常见的阵发性头痛反复发作。中枢神经系统血栓性静脉炎和微血管周围炎可引起脑组织病灶性软化。神经系统的症状比其他症状晚，头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫和全瘫和昏迷等。临床表现为脑干、脑膜、脑炎症候群和器质性精神障碍候群。

(4)胃肠病变约50%~64%的发生率，从口腔到肛门整个消化道和粘膜溃疡，穿孔和增殖性变化，肝静脉闭塞引起Budd-chiari综合征，容易误诊，增加危害性。

(5)高热输血症状的表现多为不规则低热，但有些病例缓和性高热伴白细胞增多，类似输血症。

(6)关节和肌肉症状的四肢大小关节和腰骶等受到影响，游走性疼痛，无畸形和骨质破坏。膝、踝、腕关节最受累，有一定程度的功能障碍，可以恢复正常。