顽固的口腔溃疡警惕白塞病

免疫功能低，骨髓移植后常见顽固性口腔溃疡，要警惕白塞病。白塞病是一种原因不明的细小血管炎是病理基础的慢性、可行性复发性和多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮损为临床特点。北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科李冬云

病因:

1、感染:急性、慢性病毒感染、细菌感染如溶血链球菌、结核杆菌、丙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒。

2、免疫异常:患者血清中有抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物的阳性率达到60%，与病情活动有关，患者补充体C3、IgG上升，T4/T8的比例减少和NK细胞增加，同时NK的活力下降，血管周围、脑脊液、血管壁等疾病

3、遗传因素:本病有地区发病倾向，主要见日本、中国、伊朗和地中海东部国家。白塞病患者中HLA-B5阳性检测率可达60%以上，HLA-B51阳性检测率高。可能与常染色体隐性遗传有关。

4、其他:与性激素分泌和微量元素有关，病变组织有机氯、有机磷和铜离子含量增高、锌、硒不足等多种微量元素。

症状:

1、复发性口腔溃疡:占发病患者的98%，是Behcet的初期症状，也是必要的症状，每年发作3次以上，发作时脸颊粘膜、舌缘、嘴唇、软腭等出现单米或多米大豆红色总结，疼痛，形成溃疡，溃疡直径约2~3cm。有的类似疱疹起病，约7-14天后自行消退，不留瘢痕，溃疡此起彼伏，反复发作。少数患者因数周不愈，后遗留有瘢痕。

2、复发性外阴溃疡:占66.8%，溃疡常见于女性患者大小阴唇，其次是阴道、男性阴囊、阴茎。也可以出现在会阴和肛门，占Behcet的80%。

3、眼炎:占70%，男性多于女性，最常见的是葡萄膜炎和色素膜炎，也有视网膜炎。反复发作。可造成严重视力障碍，甚至失明。

4、皮肤病变:占76%，结节红斑，常见于下肢，在小腿前伸展，也可发生在后弯曲、大腿、上肢、臀部等。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。

5、系统损害症状：

（1）消化道：多发性溃疡，腹痛，严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。（2）神经系统：少数患者发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。(3)血管:大、中、小动脉、静脉炎引起组织缺血、静脉堵塞等症状。形成动脉瘤或血栓。肺血管疲劳有咯血、气短、肺动脉高压、肺栓塞等症状。(4)关节:常见关节疼痛，少数关节肿胀，膝关节多见。另外，一些患者在疾病活动和新器官损伤时，伴随着发热、疲劳、肌肉疼痛等症状。

临床诊断:

1个必要条件和4条次要条件中的2条:

(1)必要条件:复发性口腔溃疡1年内至少3次口疮样或疱疹样溃疡。

(2)次要条件:(1)复发性外阴溃疡。(2)眼炎:前后葡萄膜炎或眼科医生用裂缝灯检测玻璃体、白细胞或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤:目前或以往有结节红斑、假毛囊、脓性丘疹、痤疮样结节。(4)针刺试验阳性(皮肤注射针眼24-48小时内出现丘疹或小脓疱，约60%阳性)。其他，如阳性家族史、关节炎、关节痛、动脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等，应考虑是否与本病有关。