纪念世界血友病日

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克-舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者，也共襄盛举。大连市中心医院血液内科练习诗梅血友病概述血友病(Hemophilia)是遗传性出血性疾病，凝血第一阶段凝血活酶出现障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（HernophiliaA）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（AntihemophiliafacorA）缺乏症。真性血友病和抗血友病球蛋白缺乏症，是传统血友病的血友病乙又称凝血因子缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症的血友病丙又称凝血因子缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85％，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下三种情况:①男性患者与正常女性结婚，出生的男孩正常，女孩是传达者。②女性传递者与普通男性结婚，出生的男孩可以是血友病患者，也可以是普通的，女孩子的一半是传递者，一半是普通的③生病的男性和传递者的女性结婚的男孩子生病的概率为50%，也就是说出生的男孩子约1/2是正常的，出生的女孩子中有血友病，也有传递者。血友病丙的遗传方式是常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。此外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝病、肝癌转移、肝外癌转移、急慢性白血病、淋巴瘤等血液疾病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，继发性血友病称为性血友病。血友病患者在世界各地，血友病甲的患病率与血友病乙的患病率比为5:1。

2010年，我院血液科确定为大连市血友病信息采集和治疗中心，开始了相关工作，现已有53个家庭登记。