血友病的应急处理措施

血友病是先天mophilia)是先天性因子，缺乏，分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高，症状最重，其次是血友病乙，血友病丙发病率低，症状轻。血友病甲乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常性染色体隐性遗传。先天性缺乏因子，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。临床表现自发或轻微外伤后，皮下大块淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血多见于鼻血、牙龈出血，消化道出血少见，膀胱、肾、肺、胸膜出血少见，颅内出血少见，但危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。诊断要点(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，几天、几个月，甚至威胁生命。(3)出血:皮肤淤血或肌肉深部血肿、鼻血、牙龈等粘膜出血等。(4)关节病变:急性期以肿痛为主。(5)实验室检查：①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能正常硫酸钡吸附血浆，能正常血清的是血友病乙。能够正常硫酸钡吸附血浆和正常血清的是血友病丙。鉴定诊断应与血管性假性血友病鉴定，血管性假性血友病由R、Ag、R:WF不足或减少引起，由于c活性减少也可能引起，典型的血管性假性血友病有家族史，常见的染色体显性遗传是男性性生病，父母可以遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。应急处理(1)尽量避免手术或外伤。(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。(5)急性期口服强松每天40~60mg，分3次服用的口服避孕药可以缓解女性患者月经多。(6)出血严重或持续时，应送往医院输送新鲜全血或血浆等产品。