血友病的介绍

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特点是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者无明显外伤也可发生自发性出血。

出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的轻微损伤，手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后发病，轻型发病稍晚。

1、皮肤、粘膜出血:皮下组织、牙龈、舌头、口腔粘膜等部位容易受伤，因此出血多发的部位，幼儿在额头碰撞后出血、血肿较多，但皮肤、粘膜出血不是本病的特征。

2、关节积血:血友病a，患者常见的临床表现，多发生创伤、行走长、运动后滑膜出血，多发生在膝关节，其次是踝、髋、肘、肩、腕关节等，关节出血分为

a.急性期:关节腔内和关节周围组织出血，关节局部发热、红肿、疼痛，肌肉痉挛，活动受到限制，关节多发生屈曲位置。

B.全关节炎期:许多病例反复出血，血液无法完全吸收，白细胞释放的酶和血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.后期:关节纤维化、关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩功能丧失、膝关节反复出血、膝屈曲、外翻、腓骨半脱位、特征性血友病步伐。

3、肌肉出血和血肿:重型血友病a常发生，多发生创伤、肌肉活动过长。多见于用力的肌肉群。

4、血尿重型血友病:a颚患者可以出现镜下血尿和肉眼血尿，没有疼痛感，也没有外伤史，但有输尿管血块就有肾绞痛的症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿在任何部位都可以发生，大腿、骨盆、小腿、脚、胳膊和手也可以发生在眼睛里。

6、创伤或外科手术后出血:各种程度的创伤、小手术可持续缓慢出血或出血。

7、其他部位出血:消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，许多患者有胃、十二指肠溃疡、咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关。鼻血、舌下血肿通常是由血友病、甲患者口腔损伤引起的。舌下血肿会引起舌头移位，血肿发展到脖子上，呼吸困难的颅内出血往往是血友病患者的死因。

8、出血引起的压迫症状及其并发症:血肿压迫神经，压迫神经支配区麻木，丧失，剧痛，肌肉萎缩等。舌头、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈出血可引起上呼吸道堵塞、呼吸困难、窒息死亡、局部血管压迫、组织坏死。