血友病会死吗？

血友病是一种严重危害我们健康的疾病。因为是遗传性的疾病，所以我们几乎没有选择的馀地，但是不要担心。只要在生活中多加注意，就能维持生命。

血友病的治疗有

1.局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上的伤口大者，在纱布或棉球上涂上普通人的血浆或凝血酶、肾上腺素等，加压包扎。国外有人制止血液中含有冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U在生理盐水中，口腔、皮肤、包皮损伤部出血时，可以外用止血，疗效良好。关节腔出血时减少活动，局部冷却，肿胀不再恶化时改为热敷。

2.替代疗法是治疗血友病的有效方法，目的是将患者的血浆因子水平提高到止血水平。f:c水平达到正常人的3%~5%时，患者一般没有自发性出血，外伤和手术时出血，但重型患者出血频繁，需要替代治疗。

(1)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含有因子的活性均为100U，可使体内因子所需要的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25天以上。适用于轻型和中型患者。

(3)由于子曰、浓缩剂为冻干产品，各部门的子曰、活性相当于1ml正常人的新鲜血浆内的平均活性。每瓶含有200U，每公斤注入1U的因子，可以提高体内因子的活性2%，但注入每1U的因子只能提高活性0.5%~1%。因子和循环中的半衰期短，每12小时补充一次，维持高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原复合物(PPSB)。每瓶200U，相当于200毫升血浆中含有因子，适用于血友病b。

(5)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。