肛肠科编辑
博禾医生
先天性巨结肠症的受累肠段可以看到典型的变化,即明显的狭窄段和扩张段,狭窄段位于扩张段的远端,一般位于直肠乙状结肠边界,距肛门7~10cm以内,狭窄肠管细小,与扩张肠管直径大不相同。其表面结构无太大差异,在与扩大结肠连接处形成漏斗状移动区(即扩大段远端移动区),该区原为狭窄段,由于近端肠管蠕动,推动肠内容物向前移动,长期推动狭窄段近端肠管扩大为漏斗形,扩大段多为乙状结肠,严重者可波及横结肠。
这种肠管异常扩大,其直径比正常增大2~3倍,最大者可达10cm以上,肠壁肥厚,质地坚韧如皮状,肠管表面失去红润光泽,略显苍白,肠带变宽,肌肉纵行分裂,肠袋消失,肠蠕动极少,肠腔内含有大量粪便,偶尔接触粪石,肠壁切断
先天性巨结肠症的主要病理变化位于扩张段远端的狭窄肠管,狭窄段肌间神经丛和粘膜下神经丛(Meissner丛)内神经节细胞不足,其远端难以找到神经丛,神经纤维增粗,数量增多,排列波浪状,有时找到个别神经节细胞,形态异常,狭窄段近端结肠壁内逐渐发现正常神经丛,神经节细胞增多,粘膜腺体有一定程度的疾病
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