霍奇金淋巴瘤的临床表现

霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma、HL)以前被称为霍奇金病Hodgkin的sisease、HD)是恶性淋巴瘤中的疾病，是来自淋巴组织的恶性肿瘤。可原发于淋巴结内和/或淋巴结外的淋巴组织，但原发于淋巴结内多见。

临床表现如下:

1．首发症状：以浅表淋巴结肿大为首发症状，其中颈淋巴结肿大占多数；头颈部症状有咽痛、扁桃体肿大和鼻塞等；胸部症状有胸闷、胸痛、咳嗽、气短和胸部肿物；腹部症状表现为腹痛、腹部肿块；全身症状主要表现为发热。HL首发结外受侵较少，主要为小肠、胃和咽淋巴环。连云港市第二人民医院血液科庄万传

2.全身症状:发热、盗汗、体重减轻，其次是皮肤瘙痒和无力。就诊时伴有全身症状占55%，出现全身症状是预后不良的表现。HL的发热很常见，有特点。Pel在1885年首次将周期性发热与HL联系起来，之后Ebstern在1887年也描述了这一现象，因此也被称为Murchison-Pel-Ebstern热。约15%的HL患者可以周期发热。其发热特点是数日上升，体温在38~400c之间，持续数日。然后逐渐下降到正常。经过10-6周或更长的间歇期，体温又开始上升，如此周复始，反复出现，逐渐缩短间歇期。这种发热的另一个特点是发热时患者身体不适、疲劳、食欲不振，但体温下降时立感轻快，可以吃。但HL的发热可以是任何形式，包括持续低热或不规则间歇性发热或偶尔高热，抗感染治疗无效。淋巴细胞的消减型经常发热，病变会影响后腹膜和/或骨髓。盗汗多在夜间，也可以出现在白天。明显瘦为HL的另一种全身症状。皮肤瘙痒也是HL常见的症状，从局部发展到全身，开始轻度瘙痒，表皮脱落，皮肤变厚，严重瘙痒，抓住皮肤，感染和皮肤色素沉着。晚期患者可出现贫血、恶性病质等全身症状。

3.淋巴结肿大:HL最常见的临床表现，其中浅表淋巴结肿大最常见，其次腹腔和胸腔淋巴结肿大占6%，扁桃体和鼻咽部占3%，小肠和胃各占3%。HL侵犯淋巴结占92%，结外受侵占8%。

浅表淋巴结肿大容易发现和诊断，主要是颈部淋巴结肿大最多，其次是腋下和腹股沟淋巴结，其他是颌下、耳前、耳后、下巴、枕头、滑车、s窝等淋巴结肿大较少。这种淋巴结肿大的特点是无痛性和可行性增大，质地为硬橡样，边缘清晰，表面光滑，可活动，体积大小不同，小者为绿豆大，大者直径达10cm或数十厘米，甚至数个淋巴结相互融合，形成大肿块，固定与皮肤粘连，皮肤表面红

纵隔淋巴结肿大，包括肺门淋巴结肿大。看病时侵犯纵隔比较常见。多为两侧，多个淋巴结肿大，胸部x线片在中纵隔或前纵隔处呈分叶状肿块影，可压迫上腔静脉，引起上腔静脉压迫综合征，也可压迫食管和气管，引起吞咽阻力和呼吸困难。但引起喉回神经麻痹的人很少见。

腹腔淋巴结肿大，包括肠系膜、腹膜后和盆腔淋巴结肿大，肿大时可挤压肠胃引起肠梗阻，挤压输尿管可引起肾盂积水，甚至引起尿毒症。

咽部淋巴环肿大，包括扁桃体、鼻咽部和舌根部，肿块变大时，会影响饮食和呼吸和鼻塞，接触的肿块有硬度，伴有颈部淋巴结肿大。消炎治疗无效时，应尽快进行肿块活检，诊。

4.淋巴结外病变

霍奇金淋巴瘤可以通过直接侵权或血行传播来累及结外组织。

(1)脾肿:脾肿常见，尸检时发生率高。iiii期患者的81%受到脾脏的影响，但于脾脏的HL很少见。临床表现为大脾，质地硬，有结节，此时易诊断。临床诊断脾脏肿胀时，不能轻易诊断为脾脏受累。检查脾脏不大，脾脏受累也不能完全排除。临床检查阳性的一致性为65%，临床检查阴性者中，约32%的病理检查阳性。因此，脾脏是否受累应结合临床观察和剖腹探察进行综合判断，剖腹病理检查最准确。少数患者在做腹部CT时可以看到脾脏有占位病变。

（2）肝脏肿大：临床检查肝受累者较脾少见，一般为局灶性，也可为弥漫性、多发结节及肿块，往往见于疾病晚期。肝的侵犯常来自脾脏转移。继发性肝脏受侵多发病变和弥漫性浸润，原发者单个肿块多见。常见症状是上腹部或右上腹部不适、疼痛，其次是腹胀、体重减轻、发热、盗汗少见，初诊时巨型肝肿、黄疸或腹水少见。但是，在肝脏逐渐犯罪中，肝门区域的弥漫性浸润，伴随着严重的肝功能异常，黄疸、腹水、肝功能衰竭而死亡。同样，肝脏是否受累也需要剖腹检查和肝脏活检。

(3)胃肠病变:恶性淋巴瘤结外病变常见于小肠和胃，其他有食管、结肠、直肠，可侵犯胰腺，但罕见。原发于胃肠道的HL较少见。

肠胃病变好发顺序为：肠、盲肠、直肠、空肠、十二指肠及结肠。小肠病变容易引起肠腔狭窄和性肠梗阻，但肠穿孔比NHL少见。临床症状常有腹痛、腹块、呕吐、呕血、黑便、食欲减退、体重下降、吸收不良综合征等，常被误诊为胃肠瘤。胃HL可形成较大的肿块，x光造影显示出广泛的充盈缺损和巨大溃疡，由于纤维组织增生，胃壁增厚，胃腔狭窄，胃粘膜僵硬，应注意与胃癌的鉴别。胃HL患者多较年轻。临床表现为上腹肿块、腹部不适和幽门不全梗阻。

(4)胸腔内病变:淋巴瘤肺病变中，HL最常见，发病率为15%~40%，病变多由胸腔内HL(主要由气管或主气管周围的淋巴结直接侵犯)累及肺本质或胸膜，女性和老年人多见，界限不明的斑片状肺浸润。肺受侵可出现大片浸润或肺内结节病变，由于支气管黏膜病变也可阻塞支气管，引起肺不张。除纵隔、肺门淋巴结肿大外，HL还可侵犯胸膜和心包膜，产生胸腔积液和心包积液。心脏受侵甚罕见。

（5） 皮肤损害：HL皮肤损害较少见，一般出现于疾病晚期。皮肤病变有特异性和非特异性两种。特异性病变发生在真皮内，网状组织增生，有不同程度的反应性肉芽肿。临床表现为皮内结节、剥离性红皮病、美食霉菌病等，皮肤活检可以证明。非特异性病变仅表现为瘙痒、丘疹、湿疹、带状疱疹等。许多病例来自淋巴结的排水区域，一些病例直接淋巴结病变扩展。HL对皮肤的影响通常表明病变已经进入第四期，预后很差。

（6）骨骼、软组织和骨髓病变：骨的HL甚少见，约占0～15%。可发生在进展期疾病中的血源性传播，或由于局部淋巴结病变传播到相邻骨骼。多见于胸椎、腰椎、骨盆、肋骨和颅骨。病变多为溶解骨性变化为虫蚀样或渗出样的外观，也可以成为骨和溶解骨的混合性。临床表现为骨骼疼痛，呈持续性，至诊断时一般持续数月，个别可达数年，局部有压痛，部分病例可有局部发热、肿胀或触及软组织肿块。软组织HL主要表现为软组织肿块及其压迫邻近重要组织或器官而产生功能障碍，部分病例可因肿块压迫神经而导致神经功能障碍。局限性骨骼、软组织HL全身发热、盗汗、体重下降很少，但腹膜后软组织淋巴瘤早发热的侵入范围广的骨骼和软组织原发HL容易出现全身症状。其他表现包括病理性骨折、骨肿瘤、截瘫等。骨骼x片、MRI、99mTc核素扫描和疼痛局部骨髓穿刺和活检有助于诊断。HL很少涉及骨髓，文献报道为9%~14%，但尸检可达30%~50%。治疗后HL骨髓受累增多，病变慢，骨髓阳性率提高。但是，活检不一定找到肿瘤细胞，需要多部分穿刺。

(7)神经系统病变:晚期多发生，主要是脑内病变、脊髓侵犯和脊髓压迫表现。HL很少见。临床可表现为头痛、颅内压增高、癫痫样发作、颅神经麻痹等。脑实质病变极少见。

（8）泌尿生殖系统病变：HL较NHL少见，多在尸检时发现。肾脏受侵多为双侧浸润性病变，或多发性小结节，也可为孤立性较大肿块，肾广泛浸润可引起尿毒症。但是临床上很少见。原发于膀胱病变也很少见。生殖系统病变可发生于睾丸。