淋巴瘤的基本知识

什么是淋巴瘤？

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、性淋巴结肿大为主要表现。这种疾病可以发生在任何年龄，但发病年龄的高峰是31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤的高峰稍微向前移动。男女比例为:2~3:1。

？中国人民解放军总医院第一附属医院血液科吴晓雄

人类淋巴瘤发病原因尚不明确。人类只有两种病毒与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病毒(HTLV-1)。根据其病理特征，可分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

淋巴瘤有哪些症状？

一、淋巴结和淋巴组织发病。浅表淋巴结病多，HD多于NHL。受累的淋巴结以脖子为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。一些高清患者的淋巴结肿大可以在一段时间内暂停，甚至缩小，因此被误诊为淋巴结炎或淋巴结核。深部淋巴结发病，多见纵隔淋巴结，肿大的淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。气管、食管、喉咙压迫神经，呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等症状也会发生。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病患者较多。青年妇女纵隔最初的高清多为结节硬化型，对治疗反应不满。原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期、不明原因的发热，给临床诊断带来困难。最初是咽下淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，经常伴随横隔侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅、声音嘶哑等。二、结外生病。除了淋巴组织之外，身体的任何部位都可以发病，其中最常见的是，胃和上位小肠淋巴瘤有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤发生在盲区，常有慢性腹泻，也可引起脂肪腹泻，引起肠梗阻。三、全身症状。常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。

淋巴瘤要做那些检查？

一、血象初期一般不特别。贫血见晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，高清常见。约1/3HD患者的淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-sternberg细胞偶尔可以看到周围的血。血小板下跌表明骨髓受累或继发性脾功能亢进。二、骨髓象骨髓未被淋巴瘤侵害前，一般无异常。在HD骨髓涂层中寻找Reed-sternberg细胞进行诊断是值得的。该细胞体积大，直径15~20μ，细胞核大，可分为叶状、双核(镜影细胞)或多核。染色质分布不均匀，浓集成块。核膜又厚又深。核仁大而园，可达8μ，核仁周围有空晕区。　三、生化检查　血沉加快提示病情处于活动；乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快，＞500单位／L提示NHL的预后不良。病情进展时血清铜及铁蛋白升高，缓解期则下降；锌与之相反。硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5－核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯，此种变化可出现于X线改变之前。脑脊液β2微球蛋白升高提示有中枢神经系统受累。四、免疫学异常HD患者对结核菌素或其他刺激原反应性降低，体外淋巴细胞转化率降低，其程度与疾病进展有关。体液免疫一般正常，免疫球蛋白一般正常或增高，晚期可减少。NHL部分患者有体液免疫异常，表现为自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。Coombs测试阳性，少数患者有单克隆高球蛋白血症。治疗缓解的患者可以恢复免疫功能。淋巴瘤的诊断主要依赖于临床表现、病理学检查和必要的辅助检查。诊断应包括病理类型和病变范围(分期)。对于只有深度病变而没有浅表淋巴结肿大的人，诊断往往很困难，需要辅助检查。一、活体组织检查是肯定诊断所不可或缺的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结，因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症，影响诊断的准确性。　斜角肌脂肪垫活检，对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。　二、纵隔镜检查 纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全。　三、下肢淋巴管造影　对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和并发症少的检查技术，且在某些方面优于CT和声象图，它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。　四、CT、核磁共振和声象图检查 可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。　五、剖腹检查　可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为采用放射治疗，确定照射野所必不可少的（病理分期）。同时切除脾脏，也可以避免脾区放疗对邻近组织器官的损伤。六、骨髓活检诊断和确定病期比骨髓涂层阳性高。血清碱性磷酸酶上升，无法解释的贫血、血小板减少、x片疑似骨侵犯、iii期以上患者应进行骨髓活检。诊断为临床恶性淋巴瘤容易误诊。以表浅淋巴结肿大者，需要与慢性淋巴结炎、淋巴结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等进行鉴别。深部纵隔淋巴结患者应与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等疾病进行鉴别。以发热为主要表现者，应与结核病、恶性组织细胞病、败血症、风湿热、结缔组织病等鉴别

如何治疗？

淋巴瘤的治疗，近年来取得了重大进展，HD大部分都可治愈。NHL疗效不如HD，但也有治愈的病例。一、放射治疗:(1)HDIA和iia可以单独采用次全淋巴野照射。(2)NHL低度IA和ⅱA放射线治疗后(1月)应加入化疗。二、化疗:(1)HDiiiiib~v期病例应用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率达60~80%，1/2~1/3病例长期缓解，15年。(2)NHL低、中度iiii、v期和恶性i~v期的病例适用于化学疗法，肿瘤缓和后适当进行区域放射治疗。三、手术治疗:有以下情况的人可以手术根治，接受放射治疗和化疗:①局限性体表结外病变②消化道淋巴瘤③泌尿生殖系淋巴瘤④原发于脾淋巴瘤。四、骨髓移植：自体移植对淋巴瘤有肯定疗效，异基因移植适用于恶性程度高、普通治疗方法（包括放、化疗、自体移植）效果不好的年轻患者。