买球赛官方官网 > 疾病科普 > 内科 > 血液内科

套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗

血液内科编辑 博禾医生
644次浏览

关键词: #淋巴瘤 #淋巴 #细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤的特点

套细胞淋巴瘤是一种特殊B细胞淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤中的一种,约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%。套细胞淋巴瘤来源于淋巴滤泡外套区未成熟生发中心前CD5阳性的小B细胞,兼具惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的所有恶性特点,侵袭性较强,具有较晚的临床分期与广泛的结外浸润,对传统的放化疗不敏感,预后差。山东省肿瘤防治研究院放疗科孟祥娇

临床表现

套细胞淋巴瘤分为惰性型和经典型。惰性套细胞淋巴瘤:临床进展缓慢,许多无明显症状的外周淋巴细胞增高和脾肿大为主要表现,通常无明显淋巴结肿大,身体状况良好,部分患者可考虑观察和等待治疗战略。经典的套细胞淋巴瘤侵袭性表现,最常见的表现是淋巴结肿大,常伴全身症状。约70%的患者在诊断时已经是iii期或iv期的病变,伴随着骨髓和外周的血液浸润。结外器官可能受到侵害,胃肠道的侵害对认识这种疾病尤为重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的患者常有细胞淋巴瘤。有胃肠道侵权的患者往往会有咽喉淋巴环侵权。

遵循非霍其金淋巴瘤的分期:

I期病变限于一个淋巴结区或一个结外器官(IE)。

ⅱ期病变累积横隔同侧两个以上的淋巴结区,病变局限性侵犯淋巴结外器官和横隔同侧一个以上的淋巴结区(IIE)。

ⅱ期横隔上下有淋巴结病变。可以伴随脾累(iiis)、结外器官限制受累(iiie)或脾和限制结外器官受累(iiiise)。

Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝脏和骨髓受到影响的是iv期。

A组:无全身症状。

B组:有全身症状:包括不明原因发热(>38℃,连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。

套细胞淋巴瘤的治疗

套细胞淋巴瘤的治疗根据临床分期确定

对于I-II期患者行全身化疗±放射治疗能够延长无病生存率,有改善生存的趋势。

对于III-IV期患者以全身化疗为主,但传统的CHOP方案有效率低,需行高强度化疗。

常用的化疗方案

HyperCVAD/MA方案是一种非常强烈的化学疗法,最初被用于治疗急性淋巴细胞白血病,在此基础上联合利妥昔单抗是治疗套细胞淋巴瘤的成功方案。能够延长无病生存率和总生存率。该方案为利妥昔单抗+环磷酰胺+表霉素+长春新碱+地塞米松和其他方案:高剂量甲氨蝶呤+糖苷交替使用。该方案毒性较大,包括骨髓抑制、心脏毒性、神经毒性等,需密切检测,给予积极对症处理。

R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套细胞淋巴的有效治疗方案。R-CHOP方案为利妥昔单抗+环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+强松。R-DHAP方案为利妥昔单抗+环磷酰胺+糖苷+地塞米松。

利妥昔单抗+糖苷,利妥昔单抗+糖苷+苯达莫斯汀也有效率。

老年患者或伴有慢性患者,不适合使用高强度化疗方案,可以选择适当的单抗维持治疗,强度小的MOP或CHOP方案化疗,提高生活质量。

复发或难治性套细胞淋巴瘤的治疗

由于套细胞淋巴瘤目前仍没有确切的可治愈方案,大部分患者将复发进展,或发展为难治性病例。复发/难治患者采取初治患者的一线治疗策略,即HyperCVAD/MA±R的方案诱导后行自体干细胞移植,可改善生存。或者参加临床实验,使用新药。

新药对套细胞淋巴瘤的治疗作用

蛋白酶体抑制剂硼替佐米最初用于多发性骨髓瘤的治疗,现已批准用于复发/难治性套细胞淋巴瘤的治疗。靶向药物为西罗莫司治疗MCLt45I。替西罗莫司是mTOR抑制剂。mTOR是丝氨酸/苏氨酸激酶,控制细胞蛋白质的合成、血管新生和细胞周期。通过抑制mTOR,可引起细胞周期阻滞、抑制肿瘤细胞增殖,并有抗血管基因作用,减少肿瘤血管密度。临床应用示该药对一线化疗复发或难治性MCL有明显缓解效果。

沙利度胺、雷利度胺、新烷化剂苯达莫斯汀也应用于MCL的治疗。

延伸阅读

点击加载更多

相关问答 头条推荐

最新推荐

鼻炎药含有头孢的成分吗 低钠血症和胰腺炎有关联吗 轻燥狂躁症会转为抑郁症吗 小孩癫痫在入睡不久发作 宝宝老便秘严重了会怎样 登革热igm抗体阳性是 宝宝血小板低白血病症状 3岁小孩便秘严重怎么办 白癜风的治疗费用多不多 自闭症会在意自己的外表吗 自闭症会导致什么结果偏高 八岁孩子真性近视眼怎么办 鼻炎咽炎急性发作咋样治疗 自闭症孩子去公立学校好吗 初期痔疮能恢复吗怎么治疗 甲状腺癌不算癌了吗 肛瘘术后放屁像有屎一样 鼻炎如果长期不治会怎样 甲状腺癌半年就复发 大便次数多便血痔疮出血 甲状腺癌半切的标准 自闭症孩子生活不能自理吗 白血病中性粒细胞怎么样 甲状腺癌单切后饮食 甲状腺癌带状肌受侵 白血病血常规幼稚粒细胞 自闭症小孩不看人怎么纠正 怎样预防白血病血小板低 自闭症孩子基因治疗多少钱 小孩子的癫痫有哪些症状 龙胆泻肝丸和逍遥丸合用好不好 龙胆泻肝丸的功效是什么 痛风能用归龙筋骨宁片吗 归龙筋骨宁片的疗程是多少 除脂生发胶囊一个疗程多久 除脂生发胶囊可以生发吗 仙茸壮阳口服液一疗程多少 仙茸壮阳口服液的适合什么人群 正骨水和正红花油有什么共同的作用 正红花油怎么使用 金胃泰胶囊能长期用吗 金胃泰胶囊有哪些不良反应 使用润肠通秘茶时会出现哪些不良反应 该如何预防 复方氯化钠滴眼液使用注意事项 复方氯化钠滴眼液的用法用量 胰酶肠溶胶囊和胰酶肠溶片效果一样吗 胰酶肠溶胶囊和胰酶肠溶片哪个好 苯扎贝特分散片一疗程多久 苯扎贝特分散片用法用量如何