结缔组织病出现间质性肺病常见于硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎和系统性红斑狼疮等等。
结缔组织病相关间质性肺病，对免疫抑制剂效果比较好，甚至可能达到完全逆转。特发性肺间质纤维化对激素和免疫抑制剂无效，只能选择吡非尼酮、尼达尼布或采用移植才能缓解病情，结缔组织病相关间质性肺病的肺组织病理特点有广泛胸膜炎，血管周围致密胶原沉积，淋巴细胞聚集伴有生发中心形成，明显浆细胞浸润。除肺间质以外，病变累及小气道、肺血管、胸膜等多部位。结缔组织病相关间质性肺炎的治疗首先需要综合评价，结缔组织病相关间质性肺病的严重程度。常用药物有糖皮质激素，比如强的松、甲强龙，免疫抑制剂常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，还可以使用生物抑制剂，利妥昔单抗。其他治疗方法包括血浆置换、肺康复，因此结缔组织病相关间质性肺病，比特发性间质性肺炎治疗方法多，预后相对比较好。