兰军良
临汾市人民医院
副主任医师
马凡氏综合征危害最大的是心脏和大血管的病变,常见的主动脉夹层和瓣膜病变,手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜,手术方式有很多种。鸡胸、漏斗胸,需外科矫治;眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位也可以手术治疗。总的来说,无特殊疗法,眼异常可进行相应的手术或药物治疗。主动脉病变时可服用普萘洛尔就是心得安,使其心室排血和压力减低,减轻主动脉壁承受的冲击,因此可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生。对青春期的女性患者,可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期,防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓。脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者,可采取手术治疗。