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治疗苯丙酮尿症的什么药物效果最好

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治疗苯丙酮尿症的什么药物效果最好

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小禾科普
小禾科普 博禾医生健康科普平台 主任医师
本是一种遗传代谢病,表现除了生长发育迟缓外,还有智力发育迟缓。皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症,毛发色淡而呈棕色,汗液和尿中排出而有霉臭味。可以在新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心检查。较大儿童可以做尿三氯化铁试验。这个病要求诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗。主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。孩子还小,可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

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第一,防止出现代谢异常。酒精会在肝内代谢生成大量的nadh,导致机体出现代谢异常,如乳酸增高、酮体增高等,引起代谢性酸中毒。必要时,给予血液透析。第二,中枢神经系统抑制。酒精具有脂溶性可以迅速通过血脑屏障,影响细胞功能。酒精中毒时,血中酒精浓度增高,作用于小脑后,会引起共济失调,严重者,还会引起呼吸中枢的抑制,可以给予纳洛酮进行拮抗。

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