如果缺陷很小，它可能是无症状的，在大缺陷的情况下，早期明显的症状会影响发展，气短、呼吸困难、出汗过多、进食困难、疲劳和反复肺部感染，在严重的情况下，可能会发生心力衰竭。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生右心衰竭。在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。
