邵自强
中日友好医院
主任医师
溶血性贫血,溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。骨髓具有正常造血的6到8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力引起的贫血即为溶血性贫血。当溶血发生,而骨髓能够代偿时可无贫血,称为溶血状态。溶血性贫血有很多种临床分类方法,按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血,按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血,按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血,常见有红细胞自身异常所致的溶血比如遗传性红细胞膜缺陷,常见的疾病有遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形红细胞增多症等。获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿。第二种是遗传性红细胞酶缺乏,比如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶缺乏症等。第三种是遗传性珠蛋白生成障碍,常见有不稳定血红蛋白病、地中海贫血等疾病。第四种是血红素异常,常见有卟啉病、铅中毒等红细胞外部异常所致的溶血性贫血,常见有免疫性溶血性贫血和血管性贫血溶血性贫血。免疫性常见有血型不符或血型不符的输血反应。血管性有血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、败血症等疾病。