原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上比较少见的一类疾病。而它要确诊则有赖于肝脏穿刺活检的进行。而在肝脏穿刺活检的病理切片下可以看到肝内小胆管的炎症，炎症近端的小胆管的扩张以及胆汁淤积的一个存在。原发性胆汁淤积性肝硬化一旦诊断明确以后可以尝试一些药物治疗。但是这些药物它并不能有效的逆转肝硬化的发生。这部分患者最终有可能会合并出现肝功能的一个衰竭。对于这部分患者而言，最终唯一有效的一个根治性的办法，就是进行肝脏移植的治疗。