原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上非常少见的一类疾病。这类疾病一般都是先天存在的，病因是体内一些自身的抗体攻击体内小的胆管而导致的小胆管的炎症，引起小胆管扩张以及肝内的胆汁淤积。早期的时候患者可以没有任何的临床表现，到后面可以出现肝功能的持续的一个损害。这个病最终要确诊的话，一般都有赖于肝脏的穿刺活检。可以有一些药物进行一个辅助的治疗，但是这些药物只能从一定程度上延缓肝脏功能损害的一个发生。但是对于一些疾病进展比较快患者，进行肝移植是唯一有效的一个治疗办法。