肥厚性梗阻性心肌病的治疗主要是解除梗阻和消除梗阻。药物治疗仍然是首选，肾上腺素能阻滞剂，维拉帕米是最常用的，以及抗心律失常药物丙哌平，它具有负性肌力特性，是有效的治疗。部分梗阻性肥厚性心肌病患者对药物治疗不耐受或疗效不佳，应考虑采用非药物治疗方法，包括起搏器植入、化学消融及手术方法，并以肌切开术或二尖瓣成形术为标准操作。