对于软骨母细胞瘤的病因还不很清楚，有学者认为软骨母细胞瘤源于胚胎性软骨，可能是软骨母细胞的一种间变镜下所见软：骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞，球形或多面体，细胞质边界清楚，似嵌合体碎片，细胞核圆，着色良好，常有明显的核仁，可有轻度的多形性，还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。