先天性无阴道也称为阴道闭锁，是由于胚胎发育期，双侧神经管汇合后的阴道汇合引起的。这是一种相对罕见的先天性畸形。常合并先天性子宫或子宫发育不良，甚至先天性泌尿系统畸形，但卵巢发育正常，继发性特征良好，子宫极少发育。先天性无阴道是完整的，无阴道是不完整的。前者更为常见。在青春期的大部分时间里，没有月经来潮，或者只有周期性的腹痛，或者已婚的性交出现异常并寻求治疗。