间充质软骨肉瘤发生在软骨细胞，主要是因为它的形态类似于间充质细胞。间充质软骨肉瘤非常罕见，其中1/3发生在骨外软组织，2/3发生在骨内，多见于儿童和青少年。主要部位是下颌、脊柱和肋骨。主要症状是肿瘤部位疼痛，容易通过血液循环转移。间充质软骨肉瘤以手术切除为主，辅以放化疗，此外，还可以采用分子靶向药物治疗。