硬皮症一般与遗传性和环境因素有关，由于免疫功能障碍引起的细胞的损伤，进而刺激纤维细胞的骨胶原合组合功能出现障碍，导致血管壁纤维化。也可影响内脏，导致全身性疾病，该病的发病高峰年龄在40岁左右，儿童较少见，在女性中较多见，雌激素与本病的发病可能有一定的关系。