此病多与遗传有关，虽然容易反复发作，但通常不会影响生命安危，患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育，妊娠，经绝期，传染病，精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展，也不能治愈，可用预捡一号跟踪保证不发生癌变就可以了，单个肿瘤可通过外科手术摘除或放疗使瘤体缩小。