先天性胆管囊状扩张症如果在情况很差时，可采用外引流作为紧急操作，长期外引流可使患者流失大量胆汁液、水电解质和酸碱失衡等，故病情好转后需进行二期手术，也就是肝叶切除术，手术方法的选择及疗效与囊肿本身的病理变化密切相关。