原发性胆汁性胆管炎，平常来讲就是引出肝脏部位的病变，肝硬化的存在和抗线粒体抗体有一定的相关性，也就是自身免疫性的危害，或者是存在一些病原体接触与传播导致的。机体对肝内小胆管的体内免疫反应下降、患者血清中免疫球蛋白增高、药物反应等病因，可引发肝内胆汁淤滞，也就形成了该疾病。