双肾盂双输尿管畸形是一种先天性发育畸形，由于单侧肾脏在发育过程中，单侧肾芽未退化，在同一侧形成两个肾盂和两个输尿管，人体有三个肾盂和三个输尿管，类似于六个畸形，手掌增加一个小手指，出现六个手指畸形。其病因无法预防，后期治疗无特殊，如无梗阻，临床定期观察即可。畸形可发生单侧肾盂积水、输尿管梗阻等症状，此时需要治疗。治疗方法可选择手术切除，也可选择双侧输尿管局部融合解除梗阻。