严重肺动脉高压形成的原因，可能是原发性或继发于某些疾病，原发性主要是原发性特发性肺动脉高压。可能与遗传有一定关系，也可能与个体体质，免疫系统有一定关系。是继发于某些疾病，如先天性心脏病，先天性心脏病随着病情的进一步发展可能导致严重的肺动脉高压，这种情况如果形成严重就很难治疗。即肺的某些疾病，如肺栓塞，特别是慢性肺栓塞，长期反复肺栓塞，可能导致严重肺动脉高压。