先天性肝囊肿病人没有临床症状，肝功能也没有不正常，应该注意定期随访观察。肝脏彩色多普勒超声可以一年左右复查一次。如果多发性肝囊肿是由染色体异常引起的，还应注意检查多囊肾的存在，并定期检查肝肾功能。对于肝肾功能受损的病人，还应注意饮食，应避免饮用和食用高脂肪和油腻的食物。对于严重的病人，蛋白质和水的摄入也应该受到限制，并且应该给予低盐饮食。