限制性心肌病的特征是心室受限和舒张容积减少。其收缩功能和壁厚正常或接近正常。病理结果显示心内膜下心肌病变及间质纤维化，常累及心尖，逐渐向心室流出道扩散，并伴有壁血栓。常用的检查方法包括胸片、彩色多普勒超声心动图、心电图、心导管、心肌内膜活检、冠状动脉造影、计算机断层扫描、心脏核素检查、心脏磁共振等检查，但病因明确的器质性心脏病除外。