直肠重复畸形或双直肠重复畸形是非常罕见的，可能憩室和胚胎期没有完全退化或残留，也有可能和胎儿肠完成后缺血性梗塞病变的发展，导致肠闭锁、肠狭窄，和坏死附近残留肠道营养的血管，和自身发育成肠管重复畸形有关，临床表现主要是早期排便困难，排便由肿瘤引起直肠脱垂，也可出现肠梗阻。