这是一种很常见的畸形疾病，即耳廓的面积较正常耳明显缩小，尤其是耳廓上部的多个结构完全没有发育，多并发外耳道闭锁、颌面骨发育不足。也有因为外伤导致的耳廓缺损。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。